Снижение активности щитовидной железы у детей приводит к кретинизму

Причины развития кретинизма и основные симптомы. Диагностика и лечение

Содержание

Кретинизм – эндокринное заболевание, вызванное врождённым недостатком гормонов щитовидной железы и проявляющееся комплексом нарушений со стороны внутренних органов и нервной системы. Все изменения при кретинизме являются необратимыми.

Причины

Разнообразные нарушения питания и обмена веществ могут вызывать кретинизм. Причины его можно объединить в следующие группы:

Недостаток йода в пище матери во время вынашивания приводит к кретинизму у ребёнка.

Наследственная предрасположенность.

Отсутствие ферментов для перевода йода в биологически активную форму.

Врождённое нарушение развития щитовидной железы, в том числе её недоразвитие (гипоплазия), расположение в аномальном месте (эктопия) или полное отсутствие (атиреоз).

Уменьшение размеров (атрофия) щитовидной железы вследствие различных причин.

Нарушение синтеза гормонов щитовидной железы.

Приём матерью во время беременности препаратов, уменьшающих выработку тиреоидных гормонов (применяются для лечения её гиперфункции).

Проживание в местности, для которой характерен недостаток йода в воде и пище.

Оперативное удаление части щитовидной железы.

Аутоиммунное поражение железы (тиреоидит).

Приём лекарств, угнетающих деятельность щитовидной железы.

Также возможна гипофункция щитовидной железы у детей от близкородственных браков.

Симптомы кретинизма

Значительное отставание в умственном развитии.

Задержка физического развития.

Низкорослость.

Нарушение окостенения скелета: деформации конечностей, позднее закрытие родничков черепа, нарушение формирования зубов, задержка их прорезывания и смены.

«Карикатурность», грубость черт лица из-за отёчности тканей головы. Нос у больных кретинизмом плоский и широкий по типу монголоидного, с седловидной спинкой. Глаза глубоко и широко посажены, кажутся маленькими. Часто встречается косоглазие.

Чрезмерно развитый язык, который часто не помещается во рту, в большинстве случаев язык частично выглядывает изо рта, формируя характерный внешний вид больного кретинизмом.

Кожа у больных толстая, грубая.

Волосы сухие, редкие, ломкие, линия начала роста волос низкая.

Психическое развитие значительно задерживается, даже во взрослом возрасте больные редко превосходят уровень развития 4-5 летнего ребёнка.

Сильное отставание интеллектуального развития вплоть до идиотии.

Возможно снижение слуха или полная глухота.

Задержка полового развития, недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков.

Невысокий рост или карликовость.

Нарушение походки.

Дети, больные кретинизмом, пассивны, у них отсутствует тяга к активным играм, значительную часть времени они проводят сидя или лёжа.

Дети и взрослые с кретинизмом отказываются от пищи, их аппетит снижен, пищеварение замедлено, часто они страдают запорами, метеоризмом. Живот у таких больных непропорционально раздут, напоминает барабан.

Имеется тенденция к сниженному артериальному давлению.

В послеродовом периоде дети с кретинизмом часто страдают от сильной желтухи.

При резком снижении функции щитовидной железы больные страдают от плотных обширных отёков, называемых микседематозными.

Диагностика кретинизма

Мы настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением, тем более по информации взятой из интернета! Обратитесь к профессионалам.

На нашем сайте, Вы можете записаться к лучшим врачам в вашем городе.

Для профилактики развития кретинизма всем детям сразу после родов выполняют скрининговое исследование на уровень гормонов щитовидной железы. Для этого прямо в роддоме производится забор крови у новорождённого, далее образцы направляются в специальную лабораторию, которая исследует уровень тиреотропного гормона – вещества, которое управляет работой щитовидной железы. Своевременное выявление гипофункции щитовидки позволяет сразу же начать заместительное лечении и избежать развития тяжелого кретинизма.

При врождённой гипофункции щитовидной железы кретинизм можно диагностировать в краткие сроки после рождения по характерной внешности ребёнка. Подтверждение и уточнение диагноза, а так же диагностику кретинизма, развившегося по другим причинам, производит врач-эндокринолог.

Кроме скрининга, выполняемого в роддоме, для уточнения диагноза кретинизма необходимо выполнить следующие обследования:

Клинический анализ крови

Количественное определение уровня всех видов гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона

Анализ на наличие антитиреоидных антител для исключения аутоиммунного тиреоидита

Ультразвуковое исследование железы с измерением размеров её долей и перешейка, поиском патологических образований в железе

Ренгенография черепа для исключения опухоли гипофиза.

При диагностике кретинизма необходимо исключить следующие заболевания: эндемический зоб, при котором, несмотря на увеличение щитовидной железы, её функция полностью сохраняется гипопитуитаризм, при котором нарушается корректирующая работа гипофиза, что сопровождается нарушением работы всей эндокринной системы и нарушением секреции всех видов гормонов. Также необходимо исключить генетические заболевания, сопровождаемые сходными симптомами.

Лечение

Единственный метод лечения – пожизненная заместительная терапия. При ранней диагностике и назначении подходящих препаратов кретинизм у детей удаётся скомпенсировать и не допустить его выраженных форм. Такие дети должны находиться на постоянном наблюдении у эндокринолога для своевременной коррекции дозы препарата или изменения схемы лечения. Особенно внимательно к подбору лечения нужно относиться в детском возрасте, когда происходит формирование нервной системы и рост тела. Для взрослых с гипотиреозом достаточно посещения эндокринолога один-два раза в год для контроля эффективности препаратов.

Пространственный кретинизм

Очень часто можно услышать название топографический, или пространственный, кретинизм. Конечно, к истинному кретинизму это не имеет никакого отношения и даже такого диагноза в медицине не существует. Так называют затруднения с ориентировкой на местности или по карте. Эта особенность больше присуща женщинам. Конечно, существуют заболевания, для которых характерно нарушение запоминания объектов внешней среды, например ориентирная агнозия. Но люди с такой патологией абсолютно неспособны ориентироваться, они не могут запомнить даже улицу, на которой прожили много лет и испытывают колоссальные сложности при необходимости самостоятельного передвижения.

То, что мы обычно называем топографическим кретинизмом, можно охарактеризовать как нарушение или замедление формирования когнитивной карты местности – сопоставления реальных объектов с их географическим положением и между собой. Такая карта формируется в процессе жизни и изучения пространства. Способность легко запоминать местность формируется в детстве во время изучения окружающего мира, подвижных игр и работы с конструкторами.

Даже во взрослом возрасте можно развить навык ориентирования – нужно чаще выезжать в незнакомые города, ориентироваться по карте, самостоятельно искать дорогу к нужному месту.

Кретинизм. Причины, симптомы и признаки, диагностика, лечение патологии

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Кретинизм – это одна из разновидностей гипотиреоза - заболевания, которое характеризуется снижением функции щитовидной железы. Выявляется у 1 из 4000 младенцев, чаще встречается у женщин.

Строение щитовидной железы

Щитовидная железа – орган, относящийся к системе желез внутренней секреции. Ее основная функция – выделение в кровь гормонов, которые оказывают влияние на обмен веществ, работу органов.

Щитовидная железа находится на передней поверхности шеи, она прилегает спереди и по бокам к щитовидному хрящу гортани. Ее вес – около 50 г. Она достаточно мягкая, но ее можно прощупать под кожей, если наклонить голову вперед.

Строение щитовидной железы :

правая доля

левая доля

перешеек.

Гормоны щитовидной железы :

Основные гормоны – тироксин и трийодтиронин . Они вырабатываются особой разновидностью железистых клеток – A-клетками, которые расположены вокруг фолликулов – микроскопических полостей, заполненных желеобразной массой. В фолликулах происходит накопление йода, необходимого для синтеза гормонов.

Кальцитонин – гормон, принимающий участие в регуляции уровня кальция в крови. Вырабатывается особой разновидностью клеток – C-клетками. Они сосредоточены группами в определенных местах в толще железы.

Другие биологически активные вещества . Их выработка осуществляется B-клетками. Значение пока еще до конца не изучено.

Основными функциями гормонов щитовидной железы являются :

активация обмена веществ – его скорость при выбросе большого количества гормонов может возрастать на 60% - 100%

ускорение синтеза и распада белка

ускорение распада жировой ткани

усиленное образование энергии, которая необходима для работы нервной системы и мышц

повышение уровня глюкозы в крови

активация работы нервной системы и желез внутренней секреции

ускорение транспорта различных веществ внутрь клетки и вовне.

Снижение функции щитовидной железы в детском возрасте приводит к нарушению описанных выше процессов, в результате чего в первую очередь страдает психическое и физическое развитие.

Гормоны, которые управляют функцией щитовидной железы :

Тиреотропный гормон . который выделяется гипофизом, повышает продукцию гормонов щитовидной железы.

В гипоталамусе (структура головного мозга) выделяются биологически активные вещества, которые регулируют синтез тиреотропного гормона гипофиза.

При нарушении в одном из звеньев в этой цепочке функция щитовидной железы также может снижаться.

Причины развития кретинизма

Кретинизм развивается при снижении функции щитовидной железы в раннем детском возрасте.

В зависимости от причин, выделяют 4 вида снижения функции щитовидной железы (гипотиреоза):

первичный гипотиреоз – нарушение на уровне щитовидной железы

вторичный гипотиреоз – нарушение регуляции со стороны гипофиза

третичный гипотиреоз – нарушение регуляции на уровне гипоталамуса

нарушение чувствительности клеток организма к гормонам щитовидной железы: гормон выделяется в достаточном количестве, но клетки не реагируют на него.

Причины различных видов снижения функции щитовидной железы:

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Дата добавления: 2015-07-06 просмотров: 1

Это ЖВС - её гормон тироксин и тиреокальцитонин - регулируют обмен веществ, рост, развитие.

Гиперфункция - увеличение щитовидной железы ведет к базедовой болезни - пучеглазие, повышенная возбудимость, повышенная температура.

Гипофункция - в детстве - кретинизм - задержка роста и умственная отсталость, у взрослого - болезнь миксидема - снижение метаболизма, отечность, пониженная температура, сонливость. Эндемический зоб – недостаток йода в воде, почве, увеличение размеров щитовидной.

Диффузный токсический зоб, или базедова болезнь . В 1840 г. врач Базедов впервые описал болезнь, связанную с избыточной функциональной активностью щитовидной железы. Ее стали называть базедовой болезнью. Она связана с длительным поступлением избытка йодированных гормонов.

Заболевание характеризуется увеличением железы, появлением сердцебиений, пучеглазия и многих болезненных нарушений. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, раздражительность, плаксивость, потливость, нарушение сна, дрожание рук. Значительно увеличивается обмен веществ, больные начинают худеть.

При большом зобе лекарства, обладающие способностью подавлять функцию щитовидной железы, не дают желаемого эффекта. Тогда больному делают операцию: удаляют слишком активную часть железы.

Совершенно иная, даже можно сказать противоположная, картина наблюдается при сниженной функции щитовидной железы. Больным свойственны заторможенность, медлительность, ослабление памяти и умственных способностей. Как правило, они жалуются на общую слабость, головную боль, отечность, сухость кожи, отсутствие аппетита, сонливость. Недостаточность функции щитовидной железы у человека в детском возрасте приводит к кретинизму. Гормон железы крайне не обходим при росте ребенка и, особенно при развитии его центральной нервной системы. Ранние признаки заболевания могут появиться у детей в первые месяцы жизни. Обычно после отмены грудного вскармливания (с молоком матери в организм ребенка поступает материнский гормон щитовидной железы) признаки заболевания становятся заметнее. Дети обычно малоактивны, часами лежат в кроватке, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, приближении срока приема пищи и т. д. У них резко снижена реакция нервной системы, отмечается замедление пульса. Если не начать лечение, то общее развитие ребенка, физическое и особенно психическое - начинает резко отставать. Позднее наступают необратимые изменения в центральной нервной системе, и помочь ребенку уже невозможно. Кроме этого задерживается рост, нарушаются пропорции тела, задерживается половое развитие. У кретина резко увеличен язык, что затрудняет дыхание и глотание.

Профилактика заболеваний . организация рационального питания, которое должно обеспечить поступление нужного количества йода с пищей и водой. Поэтому надо знать продукты, богатые йодом (рыбий жир, яйца, мясо, свекла, морковь, картофель, фасоль, капуста, горох)

В большом количестве йод содержится в мясе морских рыб и водорослей. Обрати те внимание: на прилавках магазинов лежит ценнейший продукт - салат из морской капусты. Следует отметить, однако, что при термической обработке пищевых продуктов процент потери йода составляет от 20 до 50 %. Используйте, по возможности, йодированные соль, хлеб и другие пищевые продукты.

ПАРАЩИТОВИДНАЯ - (околощитовидная ) – это ЖВС - её гомон паратгормон - влияет на обмен Ca и P.

При гипофункции - тетания - длительное сокращение мышц. Гибель от удушья.

При гиперфункции - увеличение кальция в крови, камни в почках, разрушение костей.

НАДПОЧЕНИКИ – это ЖВС- их мозговой слой вырабатывает - адреналин, норадреналин - регулируют работу сердца, выделяются при страхе, боли.

Корковый слой - гормоны глюкокортикоиды - повышают выносливость, и минералкортикоиды - повышают артериальное давление .

При гипофункции коры надпочечников бронзовая болезнь (Аддисонова ) – бронзовая пигментация кожи, слабость, истощение, потеря аппетита, сахар в крови падает, снижается давление крови.

ТИМУС - (ЗОБНАЯ, ВИЛОЧКОВАЯ) – это ЖВС - регулирует иммунитет, продуцирует т-лимфоциты (находится за грудиной).

ЭПИФИЗ - (шишковидная) – ЖВС - её гормон мелатонин - влияет на половое созревание и сон. Регулирует щитовидную железу, надпочечники и потовые железы.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА - железа смешанной секреции - как экзокринная - вырабатывает поджелудочный сок, который выделяется в тонкий кишечник, как эндокринная - образует гормоны:

· Инсулин - его вырабатывают островки Лангерганса ( -клетки). Инсулин снижает уровень сахара в крови, превращая его в печени и мышцах в животный крахмал гликоген.

· Глюкагон - расщепляет животный крахмал и тем самым повышает сахар.

Гипофункция - сахарный диабет . в крови возрастает количество сахара, который выводится с мочой (сахарное мочеизнурение), нарушается метаболизм, слабость. низкая устойчивость к инфекциям, жажда, зуд, нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Осложнение – диабетическая кома (потеря сознания, ослабление дыхания, работы сердца). Для лечения вводят инсулин.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ - железы смешанной секреции - как экзогенные - яичники вырабатывают яйцеклетки, а семенники- сперматозоиды. Как эндокринные - яичники выделяют гормон – эстроген - влияют на развитие половых органов, вторичных половых признаков, семенники - тестостерон . Женский гормон прогестерон влияет на нормальное течение беременности.

Щитовидная железа

Основной структурно-функциональной единицей щитовидной же­лезы являются фолликулы. Они представляют собой округлые по­лости, стенка которых образована одним рядом клеток кубического эпителия. Фолликулы заполнены коллоидом и содержат гормоны тироксин и трийодтиронин, которые связаны с белком тиреоглобулином. В межфолликулярном пространстве проходят капилляры, обеспечивающие обильную васкуляризацию фолликулов. В щито­видной железе объемная скорость кровотока выше, чем в других органах и тканях. В межфолликулярном пространстве находятся также парафолликулярные клетки (С-клетки), в которых выраба­тывается гормон тиреокальцитонин.

Биосинтез тироксина и трийодтиронина осуществля­ется за счет йодирования аминокислоты тирозина, поэтому в щи­товидной железе происходит активное поглощение йода. Содержание йода в фолликулах в 30 раз превышает его концентрацию в крови, а при гиперфункции щитовидной железы это соотношение стано­вится еще больше. Поглощение йода осуществляется за счет актив­ного транспорта. После соединения тирозина, входящего в состав тиреоглобулина, с атомарным йодом образуются монойодтирозин и дийодтирозин. За счет соединения 2 молекул дийодтирозина обра­зуется тироксин конденсация моно- и дийодтирозина приводит к образованию трийодтиронина. В дальнейшем за счет действия протеаз, расщепляющих тиреоглобулин, происходит высвобождение в кровь активных гормонов.

Активность тироксина в несколько раз меньше, чем трийодтирони­на. Кроме того, эффекты трийодтиронина имеют меньший латентный период, поэтому его действие развивается значительно быстрее. С другой стороны, содержание тироксина в крови примерно в 20 раз больше, чем трийодтиронина. Тироксин при дейодировании может превращаться в трийодтиронин. На основании этих фактов предпола­гают, что основным гормоном щитовидной железы является трийод­тиронин, а тироксин выполняет функцию его предшественника.

Действие гормонов щитовидной железы проявляется резким усилением метаболической активности организма. При этом ускоряются все виды обмена веществ (белковый, липидный, углеводный), что приводит к увеличению энергообразования и повышению основного обмена. В детском возрасте это имеет существенное значение для процессов роста, физического развития, а также энергетического обеспечения созревания ткани мозга, поэтому недостаток гормонов щитовидной железы у детей приводит к задержке умственного и физического развития (кретинизм). У взрослых при гипофункции щитовидной железы наблюдается торможение нервно-психической активности (вялость, сонливость, апатия) при избытке гормонов, наоборот, наблюдаются эмоциональная лабильность, возбуждение, бессонница.

В результате активизации всех видов обмена веществ под вли­янием гормонов щитовидной железы изменяется деятельность практически всех органов. Усиливается теплопродукция, что приводит к повышению температуры тела. Ускоряется работа сердца (тахи­кардия, повышение АД, увеличение минутного объема крови), сти­мулируется деятельность пищеварительного тракта (повышение ап­петита, усиление перистальтики кишечника, увеличение секретор­ной активности). При гиперфункции щитовидной железы обычно снижается масса тела. Недостаток гормонов щитовидной железы приводит к изменениям обратного характера.

Кальцитонин, или тиреокальцитонин, снижает уровень кальция в крови. Он действует на костную систему, почки и ки­шечник, вызывая при этом эффекты, противоположные действию паратирина. В костной ткани тиреокальцитонин усиливает активность остеобластов и процессы минерализации. В почках и кишечнике угнетает реабсорбцию кальция и стимулирует обратное вса­сывание фосфатов. Реализация этих эффектов приводит к гипокальциемии.

Секреция гормонов щитовидной железы регулируется гипоталамическим тиреолиберином. Выработка тироксина и трийодтиронина резко усиливается в условиях длительного эмоционального возбуж­дения. Отмечено также, что секреция этих гормонов ускоряется при снижении температуры тела.

Источники:
onevroze.ru, www.polismed.com, helpiks.org, www.bibliotekar.ru

Следующие статьи:

• Диета после аппендицита у детей по дням
• Стоматит у новорожденных детей лечение