Аутоиммунный гепатит у детей симптомы


Аутоиммунный гепатит у детей симптомы

Аутоиммунный гепатит у детей. Причины

Аутоиммунный гепатит — это хронический воспалительный процесс в печени с повышенной активностью аминотрансфераз в крови, наличием печеночных аутоантител в крови и гипергаммаглобулинемией. Воспаление может поражать как гепатоциты, так и эпителий желчных протоков. Хроническое поражение — длительное (более 3-6 мес.) с выраженными изменениями в печени или физикальными признаками ее хронического заболевания (симптом барабанных палочек, паукообразные гемангиомы, гепатоспленомегалия). Тяжесть поражения различна: у одних детей имеются лишь биохимические признаки заболевания, у других — физикальные проявления хронического поражения печени или печеночная недостаточность. Хронический гепатит возможен на фоне стойкой вирусной инфекции, приема лекарственных веществ, метаболических заболеваний либо вследствие неизвестных факторов.

Примерно 15-20 % случаев связано с вирусным гепатитом В тяжелое поражение возможно при коинфекции или суперинфекции вирусом гепатита D (дефектный РНК-содержащий вирус, для репликации которого требуется наличие вируса гепатита В). Более 90 % случаев вирусного гепатита В в первый год жизни приобретает хроническое течение, тогда как у детей старшего возраста и взрослых — всего лишь 5-10 %. Хронический гепатит развивается у 50 % пациентов с острым вирусным гепатитом С. Высок риск заражения у пациентов, которые получали препараты крови и которым переливали большой объем цельной крови. Вирусы гепатитов А и Е не вызывают хронический гепатит.

Хроническое поражение печени возможно при использовании таких распространенных препаратов в педиатрической практике, как изониазид, метилдофа, пемолин, нитрофуран-тоин, дантролен, миноциклин и сульфаниламиды. Хронический гепатит вызывают и метаболические заболевания, например дефицит а,-антитрипсина, врожденные нарушения синтеза желчных кислот, болезнь Вильсона. Жировая дистрофия печени при ожирении — еще одна распространенная причина хронического гепатита она имеет сравнительно доброкачественный характер и разрешается при снижении массы тела и/или назначении витамина Е.

У взрослых описаны случаи цирроза. И все же чаще всего причина хронического гепатита неизвестна, а его развитие связывают с аутоиммунным механизмом (наличие сывороточных антинуклеарных антител, антител к гладким миоцитам и полиорганное поражение — артропатия, тиреоидит, сыпь, гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса).

Гистологическое исследование позволяет определить вид хронического гепатита. Разделение хронического гепатита на хронический персистирующий и хронический активный гепатит по данным гистологического исследование не имеет столь важного клинического значения, как это представлялось ранее. Воспаление в пределах портальных трактов (хронический персистирующий гепатит) и отсутствие фиброза/цирроза свидетельствуют о более благоприятном течении. Признаки активности по данным биопсии служат критерием диагностики аутоиммунного гепатита и могут свидетельствовать об эффективности противовирусной терапии при инфицировании вирусом гепатита В.

Гистологические данные позволяют установить этиологию: при дефиците а1-антитрипсина характерны ШИК-позитивные, устойчивые к амилазе гранулы, крупные и мелкие капли жира в цитоплазме гепатоцита — признак жировой дистрофии печени. Возможно аутоиммунное поражение желчных протоков. Ультраструктурное исследование позволяет определить тип болезни накопления.

Аутоиммунный гепатит — сочетание клинических признаков аутоиммунного характера назначение иммунодепрессантов приводит к улучшению. Аутоиммунный гепатит обычно рассматривают как процесс с первичным поражением гепатоцитов, тогда как аутоиммунный и склерозирующий холангит развиваются вторично на фоне изначального поражения вне- или внутрипеченочных желчных протоков. Известны случаи повторного развития гепатита после трансплантации печени, хотя первичный патологический процесс не был аутоиммунным.

Причина аутоиммунного гепатита неизвестна. Полагают, что в основе может лежать дисбаланс активности CD4 и CD8 Т-лимфоцитов. Важное значение в развитии этого заболевания может иметь генетическая предрасположенность, хотя провоцирующим фактором нередко бывают вирусная инфекция или токсическое лекарственное воздействие.

При отсутствии лечения к типичным гистологическим признакам аутоиммунного гепатита относятся:

1) воспалительные инфильтраты из плазмоцитов и лимфоцитов в портальных трактах, часто проникающие в дольки

2) умеренный или тяжелый ступенчатый некроз гепатоцитов, которые распространяются в направлении от пограничной пластинки

3) разнообразные зоны некроза, фиброза и коллапса паренхимы в области триад или между портальными триадами и центральной веной (мостовидный некроз)

4) различная степень поражения эпителия желчных протоков.

Возможно серьезное нарушение архитектоники печени при постановке диагноза у ребенка уже может сформироваться цирроз.

Аутоиммунный гепатит у детей: лечение и симптомы

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночноассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит у детей.

Распространённость аутоиммунного гепатита в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля аутоиммунного гепатита у взрослых больных составляет 10-20%, у детей - 2%.

Причины появления аутоиммунного гепатита у детей

Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что аутоиммунный гепатит развивается вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори, гепатитов А и С) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах ЮгоВосточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80-85% больных с аутоиммунным гепатитом. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

  • I тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена при аутоиммунном гепатите 1типа принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у детей. У 65-93% больных с этим типом гепатита обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).
  • Аутоиммунный гепатит II типа составляет около 3-4% всех случаев, большая часть больных - дети от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген при аутоиммунном гепатите II типа - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). При аутоиммунном гепатите II типа в сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).
  • Выделяют и аутоиммунный гепатит III типа, характеризующийся наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. У больных с заболеванием III типа часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

    Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

    Клиническая картина у детей в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусном гепатите. В ряде случаев заболевание начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений. Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы. Печень уплотнена и выступает изпод края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена. Часто аутоиммунный гепатит сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций. Один из вариантов начала заболевания - лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

    Лабораторные исследования

    В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

    Диагностика

    Выделяют "определённый" и "вероятный" аутоиммунный гепатит.

  • "Определённый" диагноз аутоиммунного гепатита подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры в сыворотке крови, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.
  • "Вероятный" диагноз оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать об аутоиммунном гепатите, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.

    При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) заболевание диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных аутоиммунных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов аутоиммунного гепатита приведены в таблице 159.

    Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью а,антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

    Таблица 159. Диагностические критерии разных типов аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит

  • Гепатит С - признаки, симптомы, генотипы и причины заражения
  • Гепатит А
  • Гепатит Б
  • Гепатит Д
  • Гепатит Е
  • Профилактика вирусных гепатитов
  • Острый гепатит
  • Хронический гепатит С
  • Токсический гепатит
  • Алкогольный гепатит
  • Можно ли полностью вылечить гепатит С?
  • Диета при гепатите С
  • Лечение гепатита С народными средствами
  • (Все статьи)
  • Что такое аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов. То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

    Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени. что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

    аутоиммунный гепатит у детей симптомы

    По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием. Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

    Причины возникновения аутоиммунного гепатита

    Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

    В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори. герпеса (Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

    Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

    Заболевания, сопутствующие АИГ:

    Аутоиммунный гепатит: лечение, симптомы, диагностика и причины

    Аутоиммунный гепатит – тяжелое хроническое заболевание печени, приводящее к инвалидизации больных и к формированию цирротических изменений.

    Хронический аутоиммунный гепатит – воспалительное, некротическое заболевание печени неизвестного происхождения.

    При аутоиммунном гепатите главной целью иммунной реакции становится гепатоцит, характеризующийся более широким воспалительным процессом в печени.

    Причины аутоиммунного гепатита

    Этиология аутоиммунного гепатита изучена пока еще недостаточно.

    Принято считать, что в основе развития болезни лежит связь с некоторыми антигенами комплекса гистосовместимости, замеченная у 80% больных.

    Возможно, что триггерным фактором, запускающим аутоиммунную реакцию, могут быть:

  • некоторые лекарственные средства (интерферон)
  • вирус герпеса
  • вирус кори
  • вирусы гепатита (С,В,А)
  • вирусы Эпштейна-Барр.
  • Почти у трети больных могут быть другие причины заболевания:

  • болезнь Шегрена
  • язвенный колит
  • синовит
  • болезнь Грейвза
  • тиреоидит.
  • В основе патогенеза лежит дефицит иммунорегуляции: уменьшение популяции Т-супрессорных лимфоцитов, из чего возникает неуправляемый синтез В-клеток IgG и разрушение гепатоцитов (клеточных мембран). Появляются характерные сывороточные антитела (анти-LKM, SMA, ANA).

    Аутоиммунный гепатит представлен тремя типами, имеющими некоторые клинические различия. Так, вместо прежних определений «хронический аутоиммунный активный гепатит» и «люпоидный гепатит», изменяется медицинская терминология и возникает название «аутоиммунный гепатит 1-го типа».

    Тип 2 начинает прогрессировать в молодом возрасте и характеризуется внепеченочными синдромами.

    Тип 3 еще недостаточно изучен.

    Распространение аутоиммунного гепатита в странах Европы составляет примерно 0,7 случаев заболевания на 100 000 человек.

    Аутоиммунный гепатит у детей встречается в 2% случаев, зафиксированных среди всех хронических болезней печени (доля взрослого населения – около 20%).

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Диагностика аутоиммунного гепатита

    Для диагностики заболевания применяются следующие маркеры:

  • гистологические
  • биохимические
  • серологические.
  • Согласно международным стандартам, аутоиммунный гепатит может возникнуть при:

  • злоупотреблении алкогольными напитками
  • приеме гепатотоксичных лекарственных средств
  • гемотрансфузии отсутствуют в анамнезе
  • в крови отсутствуют маркеры акитвной инфекции гепатитов С, В, А и так далее
  • уровень IgG более, чем в 1,5 раза превышает нормальный показатель
  • активность АлАТ и АсАТ значительно повышена
  • титры антител (LKM-1, ANA, SMA) у детей превышают 1:20, а у взрослых 1:80.
  • Морфологические исследования образцов ткани печени позволяют прояснить картину активного хронического гепатита.

    Гистологические признаки аутоиммунного гепатита:

  • ступенчатые или мостовидные некрозы паренхимы
  • обилие плазматических клеток в лимфоидной инфильтрации.
  • Инструментальные обследования (МРТ печени, УЗИ печени) при возникновении аутоиммунного гепатита не могут иметь никакого диагностического, самостоятельного значения.

    аутоиммунный гепатит у детей симптомы

    Лечение аутоиммунного гепатита

    В основе лечения лежит назначение преднизолона.

    Ответом на проведение данной терапии будет критерий вынесения диагноза «аутоиммунный гепатит».

    Лечение с применением преднизолона необходимо проходить всем (!) больным, невзирая на присутствие цирроза или фиброза печени.

    Обычная доза преднизолона в начале лечения составляет около 25 мг в сутки. Затем происходит постепенное снижение дозы до 10 мг (поддерживающая доза).

    Прием препарата следует осуществлять один раз в сутки, с утра. Для больных с неактивной фазой заболевания часто требуется проведение корректировки дозы в зависимости от наличия симптомов и жалоб.

    Комбинирование преднизолона и азатиоприна способно снизить побочные эффекты (для этого необходима минимальная доза преднизолона). Наилучший вариант – 10 мг преднизолона и 50 мг азатиоприна в сутки. Этот вариант обладает лучшим эффектом, чем небольшая доза одного преднизолона. Азатиоприн без преднизолона неспособен к ремиссии заболевания, но его сочетание с преднизолоном способно поддерживать ремиссию даже при 1 мг преднизолона в сутки.

    При отсутствии эффективности лечения назначается 6-меркаптопурин.

    История болезни аутоиммунного гепатита

    В истории болезни хронического аутоиммунного гепатита указывается:

    аутоиммунный гепатит у детей симптомы
  • диагнозы (при поступлении и клинический)
  • осложнения
  • сопутствующие заболевания
  • жалобы пациента
  • дифференциальный диагноз
  • возраст пациента
  • пол пациента
  • эпикриз
  • особенности течения заболевания.
  • Диета при аутоиммунном гепатите

    Диетические блюда приготавливают:

  • отварными
  • запеченными
  • иногда, тушеными.
  • Прогноз при аутоиммунном гепатите

    Источники:
    dommedika.com, www.medmoon.ru, www.ayzdorov.ru, hvatit-bolet.ru

    Следующие статьи:


    26 сентебря 2017 года

    Комментарии: 1

    01.03.17, 20:49
    Виталий

    В каком медицинском центре можно обследовать ребенка с подозрением на аутоимунный гепатит? С уважением.
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения

    Популярное:

  • Церукал детям при рвоте дозировка (268)
  • Леп у ребенка комаровский (222)
  • Увеличены шейные лимфоузлы у ребенка форум (211)
  • Моргание глазами у детей комаровский (208)
  • Лечение лишая у детей мазью ям (180)
  • Фимоз фото у детей фото (178)

  • Надавно добавленные материалы:

    Ангина у детей 8 лет

    Люголь имеет довольно специфический запах, и он очень неприятен на вкус из-за содержания йода. Сразу после применения горло

    Читать далее

    Тошнота и понос у ребенка 2 года

    С утра у ребенка (2 года) начался понос, несколько раз сходил. Температуры нет. Утром позавтракал с неохотой,

    Читать далее

    У ребенка 1 год заложен нос что делать

    Сильный насморк у годовалого ребенка явление распространенное, но, тем не менее, способное обернуться настоящей проблемой для всей семьи. Заложенный нос у малыша мешает спокойному сну, приводит

    Читать далее

    У ребенка сопли далеко в носу

    Содержание:Насморк в нашем обществе принято считать делом весьма обыденным, так сказать неприятным, но не болезненным состоянием. Как правило, тревожный симптом попросту игнорируется до появления

    Читать далее

    Температура при отитах у детей

    C 12 по 19 марта в форуме "Детское здоровье" на сайте Eva.Ru проходила онлайн-консультация по теме "Отит. Повышенная

    Читать далее

    У ребенка болит живот понос и рвота

    Вообще-то, при болях в животе есть общее правило:не давать ребенку обезболивающие препараты до осмотра врача,т.к. они могут "сгладить" симптомы острой хирургической

    Читать далее