Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей

20 апреля 2024 года

Болезни поджелудочной железы у детей. Первичная и вторичная экзокринная панкреатическая недостаточность

Поджелудочная железа (ПЖ) является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров, углеводов. Кроме того, она содержит эндокринные элементы, сгруппированные в островки Лангерганса или диффузно распределенные по всей паренхиме. Основной эндокринной функцией ПЖ является регуляция углеводного обмена через секрецию инсулина и глюкагона, однако она также продуцирует соматостатин, гастрин, вазоактивный интестинальный пептид и многие другие регуляторные пептиды.

Основными компонентами секрета ПЖ являются ферменты (табл. 1 и табл. 2 ), бикарбонат натрия и вода.

К протеолитическим ферментам ПЖ относятся трипсин, химотрипсин, эластаза и многие другие. Все протеолитические ферменты ПЖ продуцируются в неактивном виде и в дальнейшем активируются трипсином. Что касается активации трипсиногена, она происходит в двенадцатиперстной кишке кишечной энтерокиназой. В свою очередь неактивная энтерокиназа активируется дуоденазой, также продуцируемой клетками двенадцатиперстной кишки.

Протеолитическое действие панкреатического секрета обуславливается тремя эндопептидазами - трипсином, химотрипсином и эластазой, которые расщепляют белки и полипептиды, поступающие из желудка. Трипсин специфически действует на пептидные связи, образуемые основными аминокислотами, химотрипсин - на связи между остатками незаряженных аминокислот, в то время как эластаза, вопреки своему названию, обладает довольно широкой специфичностью, расщепляя связи, примыкающие к остаткам малых аминокислот, таких как глицин, аланин и серин. Кишечная энтерокиназа, активирующая трипсиноген, также является протеолитическим ферментом, расщепляющим лизиновую пептидную связь в зимогене, высвобождая малый полипептид, что приводит к разворачиванию молекулы в активный трипсин [1, 2].

Организм человека располагает также мощной системой ингибиторов протеолитических ферментов, к которым относятся альфа1-антитрипсин (альфа1-АТ) и альфа2-макроглобулин (альфа2-МГ).

Альфа1-АТ (или ингибитор альфа1-протеазы) синтезируется гепатоцитами и является ингибитором основных сериновых протеаз. Он ингибирует эластазу нейтрофилов, тромбин, плазмин, факторы свертывания крови и эластазу гранулоцитов. При воспалительных реакциях увеличивается скорость его синтеза и возрастает содержание в плазме крови, где он быстро образует комплекс с протеазами с последующим их переносом на альфа2-МГ. А альфа2-МГ является поливалентным ингибитором, связывает все типы эндопептидаз, включая трипсин, химотрипсин, эластазу, коллагеназу и много других энзимов. Он синтезируется гепатоцитами, купферовскими клетками, альвеолярными макрофагами и фибробластами.

Нарушение баланса между активностью фермента и его ингибиторами может быть причиной развития таких заболеваний, как эмфизема легких, атеросклероз, острые панкреатиты и др.

С этим связывают развитие хронического наследственного панкреатита, имеющего генетические корни. В настоящее время установлен ряд мутаций нескольких генов, ответственных за развитие этого заболевания. При одном из его вариантов заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с 80% пенетрантностью. В 1996 г. на хромосоме 7q35 был выявлен ген, ответственный за его развитие, кодирующий катионический трипсиноген. На настоящий момент описано 8 мутаций в данном гене. Мутации D22G, K23R, N29I, N29T, R122H и R122C приводят к повышению аутоактивации трипсиногена, мутации N29T, R122H и R122C стабилизируют трипсин по отношению к его разрушению ингибиторами, в то время как мутации D22G, K23R и N29I не связаны с каким-либо патологическим эффектом. Мутация R122H удаляет точку аутолиза Arg122, мутации D22G и K23R подавляют активацию катепсином В. Во всех случаях этих мутаций нарушается баланс между протеазами и антипротеазами с повышением внутриклеточной протеазной активности и разрушением клеток. Наследственный панкреатит проявляется с первых лет жизни, а в более зрелом возрасте наличие перечисленных мутаций ассоциируется с 50-кратным повышением риска развития рака ПЖ. Кроме гена трипсиногена, за развитие панкреатитов также могут быть ответственны мутации в гене ингибитора трипсина (Serin Protease Inhibitor Kazal type 1 = SPINK1 или PSTI) на 5-й хромосоме, что также приводит к неуправляемой активации трипсиногена и других протеолитических ферментов. В этих случаях предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования [3, 4].

Липазы, наряду с эластазой-1, являются чувствительными маркерами нарушения экзокринной функции ПЖ Они активируются в просвете двенадцатиперстной кишки желчными кислотами. Последние также эмульгируют жиры, облегчая воздействие на них липаз. В этой связи взаимодействие секреторных процессов в печени и ПЖ должно быть синхронизировано, что обеспечивается соответствующими регуляторными системами.

Амилолитическая активность (расщепление крахмала) панкреатического секрета определяется амилазой, единственным ферментом, который секретируется сразу в активной форме.

Важным условием полноценного течения процессов переваривания является оптимальное значение рН в просвете двенадцатиперстной кишки, близкое к нейтральному. Нейтрализация кислого содержимого, поступающего из желудка, обеспечивается щелочным секретом антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, а также бикарбонатами желчи и панкреатического секрета.

Регуляция экзокринной функции ПЖ обеспечивается как центральными, так и местными механизмами, как нервными, так и гуморальными. Центральная стимуляция экзокринной панкреатической секреции осуществляется через парасимпатический отдел вегетативной нервной системы по волокнам блуждающего нерва.

Местная регуляция функции ПЖ обеспечивается через систему регуляторных пептидов, наиболее изученными из которых являются секретин и холецистокинин.

Секретин продуцируется S-клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, а холецистокинин (синоним: панкреозимин) - I-клетками. Секреция обоих пептидов опосредованно стимулируется через соответствующие рилизинг-пептиды, продуцируемые клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в ответ на стимулы из просвета кишечника.

Стимулятором панкреатической секреции также является нейротензин (NT), модулятором - мотилин, ингибитором - соматостатин, пептид YY (PYY) и панкреатический полипептид (PP).

Болезни поджелудочной железы могут иметь как наследственное, врожденное, так и приобретенное происхождение, причем нередко приобретенные заболевания (например, панкреатиты) развиваются при наличии анатомических или структурных аномалий врожденного или генетически детерминированного характера.

Рабочая номенклатура заболеваний ПЖ у детей представлена ниже.

Врожденные и наследственные заболевания

1. Морфологические аномалии:

эктопия ПЖ

аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без такового

Что делать при недостаточности поджелудочной железы?

Содержание:

Недостаточность поджелудочной железы – нарушение деятельности данного органа, характеризующееся выделением маленького количества ферментов, нужных для переработки пищи.

Иногда вещества вырабатываются, но являются неактивными.

Симптомы недостаточности

Специфичной симптоматики нет, она часто совпадает с признаками других заболеваний ЖКТ.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы могут быть идентичными клинической картине панкреатита:

урчание живота
вздутие
пенистый кал с частичками непереваренной жидкости
боль с отдачей в спину.

Болевые ощущения провоцируются принятием алкоголя или жирной пищи, и как следствие – потеря в весе. Так проявляется экзокринная форма.

Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы:

осмотическая диарея (причина: неправильно расщепляются пищевые нутриенты),

метеоризм,

вздутие,

аллергический синдром (причина: пищевой комок не обрабатывается достаточным количеством ферментов, вследствие чего повышается риск всасывания не до конца

расщепившихся молекул).

Внешнесекреторная форма недостаточности нарастает по мере прогрессирования хронического панкреатита, боли при этом уменьшаются.

Она образуется по причине замещения секреторной ткани в органе на рубцовую (соединительную).

Наиболее яркое проявление недостаточности поджелудочной железы у детей: при тяжелой форме, ребенок заметно отстает в росте.

Чаще всего встречаются симптомы относительной, или вторичной панкреатической формы данного заболевания поджелудочной железы (ранее – диспанкреатизм, панкреатопатия).

Ее причины – употребление необычной пищи, избыточное количество последней.

Детский вид недостаточности отличается отсутствием воспалительных процессов.

Наиболее частотный признак заболевания у ребенка – аллергическая реакция. Лечение проводится соответствующее: назначаются курсы ферментов.

Недостаточность функции поджелудочной железы всегда влечет за собой проблемы с пищеварением.

Среди последствий выделяются: сахарный диабет, низкий гемоглобин, органическое поражение органов (язвы, злокачественные и доброкачественные образования).

Разновидности болезни

Формы заболевания выделяют в зависимости от того, какая функция органа выполняется с перебоями.

Экзокринная

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы может быть относительной (структура органа не нарушена, состояние является обратимым, чаще встречается у детей) и абсолютной (структура самой железы изменена).

Среди причин отмечают:

болезнь Крона
дуодениты
патологии 12-перстной кишки и желудка, приводящие к нарушению моторной функции последнего.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы ухудшает пищеварение из-за того, что ферменты не активны (вследствие изменения кислотности), или не секретируются и смешиваются с едой.

Внешнесекреторная

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы – пожалуй, самая распространенная форма заболевания.

Подавляющее количество ученых считают, что первопричина патологии – алкоголь.

Из факторов риска выделяют:

наследственность

заболевания желчного пузыря

курение

вирусная, глистная, бактериальная инфекции

длительный прием гормонов (эстрогены, кортикостероиды)

ожирение

аутоиммунные болезни.

Главный признак воспаления – непереносимость жирной пищи (жиры и жирные витамины не расщепляются за недостаточностью выделяемого сока).

Ферментативная

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы характеризуется метеоризмом, жидким стулом, болями в животе, отсутствием аппетита, тошнотой и рвотой, слабостью, похудением, низкой физ. активностью.

Ребенок при тяжелой форме ферментной недостаточности будет уступать в росте и развитии своим сверстникам. Главным симптомом является обильный стул серого цвета, жидкий по консистенции и жирный.

Основные причины развития:

принятие лекарств

сбой в обмене веществ

врожденные патологии железы

инфекции

дефицит желчи (как следствие – недостаточная активация ферментов)

дисбактериоз

дефицит белка

болезнь Крона

язвенный колит и прочее.

Секреторная недостаточность поджелудочной железы вызывается резким изменением привычного рациона питания, иногда – заболеваниями ЖКТ. Выделяют хроническую и эпизодическую формы.

Специфичные признаки болезни:

боль в подреберье, под ложечкой
дискомфорт в животе
тошнота и рвота с желчью отрыжка
вздутие
изменение стула.

Важно: после рвоты симптомы сходят на нет.

Диагностируют заболевания с помощью УЗИ и полного лабораторного анализа крови, мочи, кала.

Методы лечения

Лечение недостаточности поджелудочной железы всегда направлено на искоренение причины заболевания данного органа. Некоторые формы требуют дополнительных мероприятий.

При недостатке ферментов назначается заместительная терапия панкреатическими веществами.

Препараты подбираются индивидуально, зависят от степени развития патологии, возраста и веса пациента.

Лечение невозможно без диеты - разрешено питаться продуктами с витаминами А, Е, С, исключаются напитки с содержанием этилового спирта.

Дополнительным подспорьем становится народная медицина: травяные отвары, настои, мази, компрессы.

Лечение экзокринной недостаточности поджелудочной железы проводится еще до мальабсорбции, его суть заключается в той же заместительной терапии.

Для нее используются препараты:

Мезим,

Мезим форте,

Панцитрат.

Ферменты противопоказаны при механической желтухе, кишечной непроходимости, остром гепатите.

Дополнительно, лечение при недостаточности поджелудочной железы являются может включать в себя процедуры:

принятие желчегонных средств
принятие поливитаминных комплексов
проведение разгрузочных дней
частое употребление минеральной воды
физиотерапия (например, хвойные ванны).

Ферментная недостаточность поджелудочной железы (недостаток ферментов)

Опубликовано: 15 окт 2014 в 10:28

Вероника Зуева: "Я победила свой панкреатит сама, дома. "

Ферментами поджелудочной железы называют вещества, представляющие собой белковые соединения, вырабатываемые ею в виде соков. Основное их назначение в организме состоит в обеспечении нормального расщепления продуктов питания, поступающих в желудок.

При ферментативной недостаточности веществ. вырабатываемых поджелудочной железой, процесс пищеварения становится затрудненным и неполным, что влечет за собой нарушение обмена веществ и развитие различных патологических состояний.

Ферментативная недостаточность называется ферментопатией и может объясняться как наследственной предрасположенностью, так и различными заболеваниями поджелудочной железы.

В том случае, если речь идет о наследственной предрасположенности, недостаточность проявляется с первых дней жизни новорожденного ребенка и выражается в различных нарушениях пищеварения, урчании в животе, общем беспокойстве малыша и его отставании в росте. При этом она может носить лишь частичный характер. Так, например, у детей может наблюдаться дисахаридазная недостаточность, причиной которой является изменение состава соков, вырабатываемых поджелудочной железой и недостаток в них некоторых ферментов.

Для лечения нужно просто скорректировать питание, исключив их него продукты, переваривание которых зависит от отсутствующего фермента. Если заболевание носит генетический характер и диагностировано в первый год жизни, то при правильной диете со временем наступает полное выздоровление.

Разумеется, обнаружить недостаток веществ, вырабатываемых поджелудочной железой, можно только на основании полного обследования больного, без которого вести речь о лечении, его направлении и интенсивности не имеет никакого смысла.

Заподозрить заболевание можно по таким симптомам, как урчание в животе, тяжесть, вздутие, слишком частая дефекация и состояние дискомфорта. Все эти симптомы, особенно, если речь идет о детях, являются основанием для проведения комплексного медицинского обследования.

Особенно внимательно следует относиться к здоровью детей, среди кровных родственников которых есть больные с ферментной недостаточностью поджелудочной железы. Если своевременно не выявить этот недуг, ребенок может серьезно отстать в развитии от сверстников и приобрести серьезные проблемы с поджелудочной железой.

Симптомы нехватки ферментов поджелудочной железы

Галина Савина: "Как мне удалось победить панкреатит в домашних условиях за 1 неделю, уделяя по 30 мин в день?!"

Нарушение данной функции поджелудочной железы обычно проявляется характерными признаками, у детей и взрослых, во многом, схожими. О нехватке ферментов поджелудочной железы в раннем детском возрасте сигнализируют следующие симптомы:

частый, разжиженный стул (до 6 раз) зеленоватого цвета с белесыми хлопьями

вздутый живот

срыгивание

нарушение сна

ребенок капризничает и вяло ест

вес ниже нормы.

При подозрении на недостаточность ПЖ ребенку требуется клиническое наблюдение и прохождение полного комплекса исследований для определения степени ее поражения.

Недостаток пищеварительных ферментов у старшей группы населения может проявляться в виде диспепсических расстройств со следующими клиническими симптомами:

характер стула изменяется (недостаточность липазы): становится частым, обильным, сероватым по цвету, маслянистым, плохо смывается ощущается зловонный гнилостный запах, в кале непереваренные остатки пищи

изматывает сильный метеоризм с переливаниями в животе и взрывным отхождением газов

подташнивание, снижение аппетита

неприятный вкус во рту

похудение и общее недомогание (нет чувства бодрости, быстрая утомляемость, слабость, бессонница, головные боли).

Функциональное расстройство пищеварительной системы, причина которого связана с нехваткой ферментов поджелудочной железы, требует лечения.

Лечение ферментной недостаточности поджелудочной железы

При наличии таких показаний, как диарея, стеаторея (жирный кал), прогрессирующее снижение веса на фоне других признаков диспепсии проводят ферментозаместительную терапию, корректирующую панкреатическую недостаточность. Длительность приема и дозы лекарств подбираются с учетом возраста, массы тела, формы патологии переваривания и всасывания.

Фармакология имеет в арсенале несколько групп ферментативных препаратов, различающихся своими компонентами. У каждой свои строгие показания к применению, нарушение которых не приведет к выздоровлению и может вызвать нежелательные побочные реакции. Вот несколько примеров:

I группа - действующее вещество пепсин (Абомин, Пепсидил и др.). Назначается для восстановления деятельности слизистой желудка, например, при гипоацидном гастрите.

II группа - панкреатические энзимы липаза, амилаза, трипсин (Панкреатин, Мезим форте, Креон, Пангрол, Панцитрат и др.). Эти легкие энзимные препараты часто назначаются и профилактически. Они хорошо перемешиваются с пищевым комком и физиологичны. Большие неделимые таблетки Панкреатина практически непригодны для малышей. В детской практике успешно используется высокоактивный Креон в маленьких капсулах, которые при необходимости можно раскрыть и дозировать содержимое.

III группа - комплексные препараты, содержащие панкреатин, гемицеллюлозу, компоненты желчи (Дигестал, Фестал, Котазим форте, Энзистал и др.). Дополнительный прием этих ферментов оправдан с целью компенсации нарушений полостного пищеварения. При заболеваниях печени и неспецифическом язвенном колите требуется осторожность.

IV группа - комбинированные средства (Комбицин, Панзинорм форте, Панкреофлат).

V группа - действующее вещество лактоза (Лактраза, Тилактаза). Используются для лучшего усвоения молочных продуктов.

Подбор лечебных форм при ферментной недостаточности поджелудочной железы строго индивидуален, лекарства невзаимозаменяемые. Сделать грамотное назначение и определить правильную методику приема сможет только врач соответствующей квалификации.

Вероника Зуева: "Врачи были в шоке! Я излечилась от панкреатита в домашних условиях. "

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы, симптомы, лечение

Поджелудочная железа - важнейший орган организма, выполняющий две основных функции: эндокринную и экзокринную. Первая функция обусловлена выработкой гормонов инсулина и глюкагона, которые регулируют углеводный обмен. Вторая функция заключается в синтезе и дальнейшем депонировании ферментов, необходимых для расщепления пищевых веществ.

В случае ферментативной недостаточности веществ, которые вырабатывает этот орган, значительно затрудняется процесс пищеварения и становится неполным. Это является причиной нарушения обменных процессов. Вследствие ферментативной недостаточности возникают различные патологические состояния.

Называют это патологическое состояние ферментопатией. Она может возникнуть по самым разным причинам. Иногда ее появление обусловлено наследственностью. Но чаще всего, причиной являются самые разные заболевания поджелудочной железы, а также серьезные нарушения состава и качества питания.

По каким признакам определяется ферментативная недостаточность поджелудочной железы, симптомы, лечение этой патологии, каковы? Поговорим об этом:

Как проявляется ферментативная недостаточность? Симптомы

Данная патология обладает достаточно яркой симптоматикой, чтобы насторожиться и обратиться за помощью к врачу. В первую очередь, ферментопатия дает о себе знать появлением боли, вздутия, дискомфорта в области живота. Пациенты жалуются на тошноту, отрыжку, диарею. Облегчение обычно наступает после рвоты. Помимо этого часто возникает головная боль, нарушается сон.

При наличии синдрома мальабсорбции появляются симптомы интоксикации организма. Они могут возникать периодически или присутствовать постоянно. Может появиться характерный «жирный» стул, обладающий зловонным запахом, который плохо, не до конца смывается водой. Такой стул появляется вследствие нарушения всасывания и усвоения жиров.

Ферментопатия, если ее не лечить, может стать первой ступенькой к возникновению острого панкреатита. Это опасное заболевание проявляется следующими симптомами: под ложечкой ощущается боль сначала тупая, а затем острая, режущая. По мере прогрессирования заболевания, боль становится очень сильной, иногда даже приводит к болевому шоку.

Начинается сильная рвота, которая не приносит облегчения. Больные жалуются на сухость во рту, отрыжку, икоту.

Чтобы болезнь не перешла в хроническую форму, следует принять меры к своевременному профессиональному лечению.

Как корректируется ферментативная недостаточность поджелудочной железы? Лечение заболевания

При диагностировании ферментативной недостаточности поджелудочной железы больному назначают лекарственные препараты на основе панкреатических ферментов. Обычно такие таблетки или капсулы имеют твердую оболочку, защищающую находящиеся в них ферменты от разрушающего воздействия секрета желудка. Поэтому их рекомендуют проглатывать целиком, а не разжевывать.

Кроме того, в состав лечения ферментопатии включают поливитаминные препараты, содержащие комплексы микроэлементов. Назначают пробиотики, эффективные желчегонные средства.

Однако при наличии острого гепатита или механической желтухи, а также при обтурационной кишечной непроходимости, использование ферментных препаратов противопоказано.

Кроме того, применение ферментных лекарственных средств, содержащих панкреатин, синтезированный из поджелудочной железы свиней, нельзя принимать людям с непереносимостью свинины.

Также нужно помнить, что препараты, содержащие панкреатин, усиливают абсорбцию других лекарств, в частности, таких как: ПАСК, сульфаниламиды и антибиотики. Таким же образом они воздействуют на жирорастворимые витамины, а также иные липофильные вещества.

Диетическое питание

Одним из главных условий успешного лечения, помимо приема необходимых лекарств, является соблюдение специального режима питания. Правильное питание способствует ускорению выздоровления, снижает риск повторного обострения.

Рекомендуется сильно ограничить употребления жиров, особенно животного происхождения. Следует исключить из рациона алкоголь, жареную, жирную пищу, пряности и солености. Не следует употреблять газированные напитки, слишком холодную или очень горячую пищу. Нужно воздерживаться от употребления цельного молока.

Режим питания должен быть дробным: Питаться нужно часто, но небольшими порциями. Примерная частота приема пищи будет составлять до 5-6 раз за день.

Народное средство лечения ферментативной недостаточности поджелудочной железы

При заболевании поджелудочной железы, при болезнях печени, желудка, можно принимать настойку из полыни. Для приготовления 2-литровую банку (по плечики) наполните свежесорванными верхушками растения. Все до горлышка залейте водкой и плотно закройте банку.

Далее, народная медицина рекомендует закопать эту банку в землю поглубже. Лекарство будет готово через 10 дней. После этого настойку нужно процедить и принимать по 1 ч. л. рано утром, сразу после пробуждения. Через 1-2 минуты после приема нужно съесть 1 ч. л. меда, а еще через минуту - столько же сливочного масла. Курс лечения - 10 дней. После этого нужно сделать месячный перерыв. Потом курс повторяют.

Таким образом, проводите лечение, пока не кончится вся настойка. Не забудьте, что полынь для приготовления этого средства собирают ранним летом, до середины июня.

Разумеется, возможность лечения этим народным средством следует обсудить с лечащим врачом. Будьте здоровы!

Светлана, www.rasteniya-lecarstvennie.ru

Источники:
www.lvrach.ru, protrakt.ru, zhkt.guru, www.rasteniya-lecarstvennie.ru