Наследственный гемохроматоз Последствия для организма


Заболевание считается самым распространённым среди болезней генетической природы. Гемохроматоз – группа заболеваний с общим механизмом, ключевую роль в котором играет нарушение метаболизма железа и избыточное отложение его в органах и тканях. Всё это приводит к повреждению и нарушению функций внутренних органов.

При наследственных гемохроматозах чаще всего поражаются внутренние органы, кожные покровы, суставы, а также происходит изменение в работе желёз внутренней секреции. В этих органах откладывается железо и нарушает их работу, приводя к тяжёлым последствиям.

Чрезмерное образование железа в тканях и приводит к дегенеративным необратимым изменениям паренхимы органов с развитием фиброза и нарушением функционирования организма. Содержание железа в этих органах способно увеличиваться до 100 раз, откладываясь главным образом в виде ферритина, а в последующем и в форме гемосидерина.

Воздействие избыточного отложения железа на печень проявляется в виде фиброза преимущественно в портальных и перипортальных зонах. При разрастании фиброза образуются плотные тяжи, прорастающие в дольки печени. В дальнейшем этот процесс переходит в необратимую стадию – цирроз печени. При поражении поджелудочной железы орган окрашивается в коричневый цвет. Фиброз и гемосидерин локализуется в макрофагах, ацинарных клетках и островках Лангенгарса.

Необратимое воздействие железа на сердечную мышцу приводит к дилятации полостей сердца и их утолщению, приводя в дальнейшем к сердечной недостаточности. Также в полостях могут обнаруживаться тромбы, закупоривающие сосуды. Помимо этого, возникает фиброз с участками некротических и дистрофических изменений.

Кожа при воздействии железа теряет эластичность, происходит атрофия эпидермиса кожных покровов. Также поражаются щитовидная железа, гипофиз и надпочечники. В этих органах тоже происходит отложение железа с последующим фиброзированием.
Воздействие пигмента на суставы приводит к отложению кальция в костях и окружающих суставных поверхностях. Всё это нарушает подвижность конечностей и приводит к артропатиям.Наследственный гемохроматоз Последствия для организма Особенно часто страдают мелкие суставы рук. Наследственный гемохроматоз – системное заболевание, поскольку нарушает работу многих систем организма, которые в дальнейшем не способны правильно функционировать.


23 июня 2017 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения

Популярное:

  • Фимоз фото у детей фото (775)
  • Моргание глазами у детей комаровский (586)
  • Леп у ребенка комаровский (431)
  • Смегма у ребенка как избавиться (414)
  • Ребенок часто писает комаровский (408)
  • Запор у ребенка 3 года комаровский (303)

  • Надавно добавленные материалы:

    Ангина у детей 8 лет

    Люголь имеет довольно специфический запах, и он очень неприятен на вкус из-за содержания йода. Сразу после применения горло

    Читать далее

    Тошнота и понос у ребенка 2 года

    С утра у ребенка (2 года) начался понос, несколько раз сходил. Температуры нет. Утром позавтракал с неохотой,

    Читать далее

    У ребенка 1 год заложен нос что делать

    Сильный насморк у годовалого ребенка явление распространенное, но, тем не менее, способное обернуться настоящей проблемой для всей семьи. Заложенный нос у малыша мешает спокойному сну, приводит

    Читать далее

    У ребенка сопли далеко в носу

    Содержание:Насморк в нашем обществе принято считать делом весьма обыденным, так сказать неприятным, но не болезненным состоянием. Как правило, тревожный симптом попросту игнорируется до появления

    Читать далее

    Температура при отитах у детей

    C 12 по 19 марта в форуме "Детское здоровье" на сайте Eva.Ru проходила онлайн-консультация по теме "Отит. Повышенная

    Читать далее

    У ребенка болит живот понос и рвота

    Вообще-то, при болях в животе есть общее правило:не давать ребенку обезболивающие препараты до осмотра врача,т.к. они могут "сгладить" симптомы острой хирургической

    Читать далее