Стеноз аорты у детей гемодинамика


Стеноз аорты у детей гемодинамика

Стеноз устья аорты

Патогенез расстройств кровообращения .

стеноз аорты у детей гемодинамика

При стенозе устья аорты в результате сужения, возникшего вследствие сращения между собой полулунных створок аортального клапана в области комиссур, создается препятствие оттоку крови во время систолы из левого желудочка в аорту. Площадь поперечного сечения нормального аортального отверстия у взрослого человека в среднем равна 3— 3,2 см 2. окружность 7,5 см, гемодинамические нарушения возникают при уменьшении отверстия до 0,9— 0,7 см 2 (Г. И. Цукерман с соавт. 1972), При выраженном стенозе площадь отверстия может уменьшаться до 0,5 см 2. а окружность до 2 см (В. X. Василенко, 1972). Для опорожнения левого желудочка во время систолы ему приходится совершать большую, чем в нормальных условиях, работу, поэтому развивается систолическая перегрузка левого желудочка, которая ведет к гипертрофии его мышцы. В результате развившейся гипертрофии мышцы левого желудочка минутный объем большого круга кровообращения долгое время остается нормальным (В. С. Савельев, 1959).

Преодоление сопротивления при выбросе крови через суженное аортальное отверстие ведет к изменению продолжительности периодов фазы систолы, при этом удлиняется период изгнания (Г. Ф. Ланг, 1958). Систолическое давление в полости левого желудочка значительно повышается, достигая иногда цифр 250—300 мм рт. ст. но так как большое количество энергии расходуется на преодоление кровью препятствия, то в аорте систолическое давление отчетливо снижено, возникает так называемый градиент (перепад) давления между левым желудочком и аортой. При умеренном стенозе градиент давления может составлять 20—50 мм рт, ст. при тяжелом — до 50— 100 мм рт. ст. (В. X. Василенко, 1972).

Повышение систолического давления в полости левого желудочка ведет к нарушению (уменьшению) коронарного кровотока. В то же время гипертрофированная мышца левого желудочка нуждается в повышенном коронарном кровотоке. Такое несоответствие между коронарным кровотоком и потребностями гипертрофированного миокарда создает условия для развития при аортальном стенозе коронарной недостаточности.

В отличие от недостаточности аортального клапана, при которой имеет место сочетание дилатации полости левого желудочка с гипертрофией его стенки, для стеноза устья аорты характерно развитие гипертрофии левого желудочка без расширения его полости или расширение выражено очень мало (рис. 23). Только при понижении сократительной способности левого желудочка развивается его дилатация и недостаточность кровообращения в малом круге.

Стеноз аорты у детей

Частота врожденного аортального стеноза составляет приблизительно 5% всех врожденных пороков сердца.

Препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту может встречаться на различных уровнях. Наиболее распространенной формой порока является клапанный стеноз, встречающийся в 70— 75% случаев всех аортальных стенозов. Он может быть обусловлен клапаном, образованным тремя, двумя и даже одной створкой, может сопровождаться недостаточностью клапана и редко его кальцинозом.

Подклапанный стеноз аорты делят на мембранозный и идиопатический, гипертрофический. Мембранозный стеноз, частота которого составляет 20% всех аортальных стенозов, обусловлен наличием фиброзной мембраны, расположенной на расстоянии 5—20 мм от клапана. Частота идиопатического гипертрофического субаортального стеноза около 5%, хотя истинная его частота в связи с существованием скрытых форм значительно выше. Стеноз при этой форме порока возникает чаще всего вследствие гипертрофии межжелудочковой перегородки, всегда сочетающейся с патологией переднемедиальной створки левого предсердно-желудочкового клапана. Последняя принимает участие в обструкции выходного отдела левого желудочка. Обструкция носит функциональный характер и развивается только в момент систолы желудочка, причем чем сильнее сокращение, тем выражениее обструкция. При скрытых формах порока обструкция возникает только во время нагрузки, поэтому на вскрытии признаки стеноза не всегда выявляются.

Частота надклапа иного стеноза аорты также составляет около 5% всех аортальных стенозов. Он может быть обусловлен наличием мембраны или тубулярной гипоплазией всей восходящей аорты.

Гемодинамика аортального стеноза определяется степенью и уровнем сужения. Чтобы обеспечить нормальное давление в большом круге кровообращения, систолическое давление в левом желудочке должно значительно превышать системное. При любой форме выраженного аортального стеноза миокард левого желудочка, работающий в условиях изометрической гиперфункции и высокого давления, иногда в 2—3 раза превышающего системное, резко гипертрофируется. Чем выше давление в полости левого желудочка, тем больше величина градиента левый желудочек — аорта. В связи с несоответствием массы гипертрофированного миокарда уровню его кровоснабжения развиваются дегенеративные изменения, приводящие в конечном счете к декомпенсации и дилатации левого желудочка.

Рис. 18. Рентгенограмма ребенка 11 лет в левой косой проекции. Стеноз аорты. Признаки изометрической гиперфункции левого желудочка. Постстенотическое расширение восходящей аорты.

Поскольку стеноз аорты относится к порокам, протекающим с изометрической гиперфункцией левого желудочка, объем сердца при нем увеличивается незначительно. Форма сердечной тени обусловливается гипертрофией левого желудочка, которая проявляется в некотором углублении талии сердца и закруглении нижней дуги по левому контуру. Верхушка сердца при этом часто закруглена и приподнята над диафрагмой. Сердечно-диафрагмальный угол заострен. Площадь соприкосновения левого желудочка с диафрагмой уменьшена. Решающим в диагностике является не столько величина полости, сколько характер ее дуги, приобретающей в условиях затрудненного выброса крови подчеркнуто закругленные очертания, особенно в левой переднекосой проекции (рис. 18).

Важным признаком клапанного стеноза аорты является постстенотическое расширение ее восходящего отдела, преимущественно за счет переднеправой стенки, в которую направлена струя крови, выбрасываемая под большим давлением левым желудочком. На рентгенограмме в прямой проекции правый контур сосудистого пучка заметно выбухает и усиленно пульсирует, что обусловлено расширением восходящей части аорты вправо. Расширение аорты кпереди отчетливо выявляется при исследовании в левой переднекосой проекции. Передняя стенка аорты выходит на один уровень с правыми отделами сердца, а при большом расширении иногда нависает над ними. Несоответствие между постстенотически расширенной, нередко значительно восходящей аортой и ее неизмененным диаметром на остальном протяжении служит важным диагностическим признаком клапанного стеноза.

Одним из компенсаторных механизмов, обеспечивающих более или менее удовлетворительное снабжение кровью организма при аортальном стенозе, является удлинение систолы левого желудочка. Кровь в течение большего времени переходит из левого желудочка в аорту, и тем самым обеспечивается более полное его опорожнение. Замедление систолического движения легко определить во время рентгеноскопии в виде напряженного сокращения левого желудочка и зарегистрировать на рентгенокимограмме в виде скошенности систолического колена зубца.

При сравнительном изучении амплитуды движений различных отделов аорты как в прямой проекции, так и в левом переднем косом положении можно отметить значительное увеличение амплитуды восходящей части в области постстенотического расширения при небольшой амплитуде на уровне дуги и нисходящего отдела. Соответственно области постстенотического расширения аорты на рентгенокимограммах регистрируются зубцы большой амплитуды, иногда до 5—6 мм.

Гемодинамика малого круга кровообращения в компенсированной стадии порока не изменяется. С возникновением левожелудочковой недостаточности появляются признаки повышения легочно-капиллярного давления в виде расширения легочных вен, а также усиления легочного рисунка за счет появления теней расширенных капилляров, мелких вен, отека интерстициальной ткани. Может развиться артериальная легочная гипертензия.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе в отличие от клапанного отсутствует расширение восходящей аорты, поскольку выброс крови осуществляется через интактный клапан. Кроме того, почти у всех больных наряду с левым желудочком увеличивается левое предсердие вследствие недостаточности митрального клапана. В правом переднекосом положении это выражается в сужении ретрокардиального пространства и отклонении кзади контрастированного пищевода на уровне левого предсердия. В прямой проекции увеличенное левое предсердие нередко отображается как дополнительная тень справа от позвоночника. При рентгенофункциональном исследовании могут быть выявлены коромыслоподобные движения между этой тенью и правым предсердием.

стеноз аорты у детей гемодинамика

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе в ряде случаев может наблюдаться градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией из-за выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки. При этом бывают отчетливо выражены признаки увеличения правого желудочка.

Катетеризация сердца играет большую роль в диагностике аортального стеноза. Важное диагностическое значение имеет установление величины градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. По форме кривой давления в ряде случаев можно судить о локализации стеноза. Для диагностики идиопатического гипертрофического субаортального стеноза применяют медикаментозные пробы и пробы с нагрузкой, позволяющие выявить скрытый градиент давления и установить, как влияет медикаментозная терапия на степень стеноза. При катетеризации правых отделов в далеко зашедших стадиях порока выявляют легочную гипертензию и повышение легочно-капиллярного давления.

Левая вентрикулография дает возможность диагностировать форму стеноза и другие анатомические особенности его. В диагностике клапанного и подклапанного аортального стенозов предпочтение следует отдать рентгенокинематографии. При клапанном стенозе выявляют утолщенные малоподвижные створки, струю контрастированной крови, проходящую через суженное отверстие, а также расширение восходящей аорты. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе наблюдается типичная ангиокардиографическая картина, описанная A. Simon (1968). В переднезадней проекции полость левого желудочка несколько уменьшена и имеет перегиб в средней части на уровне папиллярных мышц. В боковой проекции во время систолы определяется сужение в виде конуса вследствие приближения гипертрофированной межжелудочковой перегородки к малоподвижной переднемедиальной створке левого предсердно-желудочкового клапана. Одновременно контрастируется полость левого предсердия за счет митральной регургитации.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями:

Мой сайт

Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе. Впс аортальный стеноз

Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.

Аортальный стеноз характеризуется обструкцией выхода из системного желудочка на клапанном, надклапанном или подклапанном уровне.

Частота аортального стеноза в зависимости от критериев изолированности составляет 0,04—0,48 на 1000 новорожденных, 2—8% среди всех ВПС и 2,5% среди критических ВПС.

Анатомия аортального стеноза . Наиболее распространенным вариантом порока является клапанный стеноз (70%), который комбинируется из различных вариантов сращения комиссур, дисплазии створок, гипоплазии клапанного кольца. В большинстве случаев клапан имеет две створки и две сращенные комиссуры. Критический стеноз новорожденных нередко бывает представлен мембраной с эксцентрично расположенным отверстием и одной комиссурой (одностворчатый клапан). Порок может сопровождаться также умеренной гипоплазией левого желудочка его выраженное недоразвитие переводит порок в другую категорию — синдром гипоплазии левого сердца.

Подклапанный стеноз (24%) может быть дискретным или диффузным. Первый из них обычно представлен фиброзной или фиброзно-мышечной мембраной, второй — туннелеобразным мышечным сужением, которое распространяется от клапана на 1—3 см в левый желудочек. Около 50% больных с дискретным субаортальным стенозом имеют регургитацию на аортальном клапане. Недостаточность клапанов может быть связана с повреждением створок струей крови, ударяющей в них со стороны желудочка, или утолщением и деформацией, связанной с разрастанием фиброзной ткани в сторону клапана. Сочетание аортального стеноза с митральным стенозом (надклапанная мембрана, парашютообразный митральный клапан) и коарктацией аорты образует комплекс Shone.

Надклапанный аортальный стеноз (6%) - редкий тип порока, который может быть представлен в виде песочных часов, фиброзной мембраны или диффузного сужения восходящей аорты. В последнем варианте могут быть изменены и брахиоцефальные сосуды. Данный порок часто сочетается с синдромом Вильямса. Особенностью патологии является вовлечение коронарных артерий, которые расширены и извиты из-за повышенного в них давления. Интима сосудов склонна к пролиферации, в последующем в них легко возникают атеросклеротические изменения.

Гемодинамика при аортальном стенозе . Аортальный стеноз затрудняет выброс крови в аорту, особенно в ответ на физическую нагрузку. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка его усиленная работа создает градиент систолического давления на клапане, позволяющий сохранить достаточный сердечный выброс. При декомпенсации желудочка развивается сердечная недостаточность, ригидность сердечного выброса.

У новорожденных с тяжелой обструкцией выводного тракта и недостаточно гипертрофированным левым желудочком (критический аортальный стеноз) синдром низкого сердечного выброса реализуется в первые дни после рождения. При этом градиент давления на клапане может быть небольшим, что создает иллюзию небольшого стеноза. При резком снижении артериального давления в подобных ситуациях кровь в системное кровообращение может попадать из легочной артерии через ОАП. Поступление венозной крови в аорту приводит к центральному цианозу, симулирующему «синий» порок сердца.

При низком сердечном выбросе в гипертрофированном миокарде возникает дефицит коронарной перфузии, развивается ишемия миокарда, формируется эндомиокардиальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы может развиться недостаточность митрального клапана.

Фетальная ЭхоКГ . Основными симптомами критического аортального стеноза являются дилатация левого желудочка и его плохие сокращения. Однако, как правило, вплоть до 25 недель гестации левый желудочек может иметь нормальные размеры. Поэтому необходимо проводить повторные исследования, так как порок имеет тенденцию к прогрессированию вплоть до остановки роста левого желудочка и перехода в синдром гипоплазии левого сердца. При адекватной визуализации аортального клапана можно выявить его утолщение и градиент систолического давления. Из дополнительных симптомов следует отметить увеличение левого предсердия и кардиоторакального индекса. Возможен реверсивный кровоток к легочных венах. У этих плодов выявляют рестриктивное открытое овальное окно, кровоток через него нередко направлен слева направо. Примерно в 17% наблюдений патология переходит в синдром гипоплазии левого сердца.

Естественное течение аортального стеноза . Гемодинамическое значение порока проявляется уже в процессе беременности. При этом могут быть два основных варианта развития патологии.

Умеренная обструкция левого желудочка приводит к его дилатации. В случае же критического аортального стеноза рост и развитие желудочка резко замедляются, значительно дилатируется левое предсердие. Так как давление в нем повышается, затрудняется венозный возврат из легких, увеличивается количество гладкомышечных волокон в стенке легочных сосудов и их резистентность, что проявляется в последующем высокой легочной гипертензией.

Около 30% обследованных плодов с критическим аортальным стенозом имеют водянку, 7% погибают внутриутробно. Среди детей с пороками, выявленными в постнатальном периоде, смертность в течение первого месяца составляет 5%, большинство этих детей также имеют критический аортальный стеноз с гипоплазией левого желудочка. Еще 10 лет назад выживаемость в данной группе к концу 1 года не превышала 78%. При современной терапии простагландинами, баллонной дилатации клапана и оперативных вмешательствах до 6 месяцев доживают около 91 % больных, до 1 года —90%, до 15 лет — 88,4%. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

- Читать далее " Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза."

Оглавление темы "Аномалии сердца у ребенка.":

1. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

2. Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.

3. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала.

4. Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.

5. Клиника и диагностика общего артериального ствола. Лечение общего артериального ствола.

6. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика при гипоплазии левого сердца.

7. Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.

8. Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.

9. Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза.

10. Коарктация аорты у ребенка. Анатомия коарктации аорты.

стеноз аорты у детей гемодинамика

Источники:
www.medical-enc.ru, aromaterapy.ru, eanneday.ucoz.ru

Следующие статьи:


18 декабря 2017 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения

Популярное:

  • Леп у ребенка комаровский (265)
  • Болезнь аутизм у детей фото (170)
  • Моргание глазами у детей комаровский (169)
  • Первые симптомы вич у детей фото (156)
  • Смегма у ребенка как избавиться (130)
  • Заеды у ребенка чем лечить комаровский (126)

  • Надавно добавленные материалы:

    Ангина у детей 8 лет

    Люголь имеет довольно специфический запах, и он очень неприятен на вкус из-за содержания йода. Сразу после применения горло

    Читать далее

    Тошнота и понос у ребенка 2 года

    С утра у ребенка (2 года) начался понос, несколько раз сходил. Температуры нет. Утром позавтракал с неохотой,

    Читать далее

    У ребенка 1 год заложен нос что делать

    Сильный насморк у годовалого ребенка явление распространенное, но, тем не менее, способное обернуться настоящей проблемой для всей семьи. Заложенный нос у малыша мешает спокойному сну, приводит

    Читать далее

    У ребенка сопли далеко в носу

    Содержание:Насморк в нашем обществе принято считать делом весьма обыденным, так сказать неприятным, но не болезненным состоянием. Как правило, тревожный симптом попросту игнорируется до появления

    Читать далее

    Температура при отитах у детей

    C 12 по 19 марта в форуме "Детское здоровье" на сайте Eva.Ru проходила онлайн-консультация по теме "Отит. Повышенная

    Читать далее

    У ребенка болит живот понос и рвота

    Вообще-то, при болях в животе есть общее правило:не давать ребенку обезболивающие препараты до осмотра врача,т.к. они могут "сгладить" симптомы острой хирургической

    Читать далее