Первичный рак печени у детей

26 апреля 2024 года

Рак печени - симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Наиболее распространено разделение первичного рака печени па гепатоцеллюлярный (геиатома), исходящий из печеночных клеток холаигиоцеллюляриый (холапгиома), исходящий из эпителия желчных протоков смешанный (холапгиогепатома) - опухоль, содержащая клетки обоих типов.

Макроскопически различают три формы первичного рака печени: массивная форма с наличием солидарного узла реже - узловатая форма, представляющая конгломерат нескольких узлов и диффузная форма (цирроз - рак), т. е. рак, развившийся па фоне цирроза. По частоте наиболее распространен гепатоцеллюлярпый рак, реже всего встречается холангиоцеллюлярпая фирма. Холапгиома часто дает впутрииече-иочиые метастазы и метастазы в лимфатические узлы ворот печени.

ЭТИОЛОГИЯ

К развитию рака печени предрасполагают предшествующие паразитарные и инфекционные заболевания: амебиаз, малярия, сифилис, туберкулез и особенно цирротические изменения органа. Определенную роль играет белково-витамиииая недостаточность, алкоголь, наркотики. Нередко гепатома осложняет течение гемохроматоза, порфи-риновой болезни с поражением печени. В ряде случаев указанные факторы ведут к развитию цирроза печени, на фоне которого и развивается рак. Мужчины поражаются чаще, чем женщины, преимущественно в возрасте четвертого и пятого десятилетий жизни.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ первичного рака печени чрезвычайно многообразны. Типичная форма характеризуется постоянной слабостью, похуданием, резким снижением аппетита и извращением вкусовых ощущений, болями в области печени. Увеличение печени - наиболее постоянный объективный признак рака печени. В начальных стадиях печень слегка выступает из подреберья, в поздних стадиях она достигает значительных размеров, при пальпации орган плотный, с неровной, часто бугристой поверхностью. Частыми признаками являются лихорадка, асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карципоматоза брюшины. Реже наблюдаются желтуха, спленомегалия, эпдокришю-обмеипые нарушения, рецидивирующий тромбофлебит.

Рак печени протекает как острое заболевание. При этом наиболее частым является гепатомегалический "опухолевидный" клинический вариант. Цирротический вариант наблюдается только при циррозе-раке развитие рака может наблюдаться на фоне многолетнего цирроза печени, проявляющегося яркой клинической симптоматикой, или на фоне латентно протекавшего цирроза. В ряде случаев па первый план выступают осложнения рака печени: спонтанный разрыв или распад опухоли и виутрибрюшшпюе кровотечение, связанные с метастазами рака печени в соответствующие органы. Абсцессоподобная форма рака печени связанна с быстрым ростом и распадом опухоли.

ДИАГНОЗ

Заподозрить рак печени позволяют такие симптомы, как генато-мегалия при отсутствии спленомегалии, сочетающаяся с упорным асцитом, лихорадкой, умеренной желтухой. Выяснению диагноза способствуют радиоизотопное сканирование, эхогепатография, ангиография, лапароскопия. Наиболее информативно обнаружение в сыворотке крови эмбриоспецифических глобулинов - реакция Абелева-Тата-рипова. Этот вид белка обнаруживается при геиатоцеллюляриом раке печени. При холангиоцеллюляриом раке эта реакция оказывается отрицательной. Исследование эмбриоспецифических глобулинов рационально использовать при массовых осмотрах населения для раннего выявления бессимптомных гепатом.

ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом является комбинированная терапия, включающая радикальное хирургическое вмешательство (лобэктомия, геми-гепатэктомия) и последующую химиотерапию. Химиотерапия наиболее эффективна при введении препаратов в артерию, снабжающую зону опухоли. Наиболее целесообразна инфузионная терапия после катетеризации пупочной вены или ветвей печеночной артерии. Лучевая терапия чаще всего оказывается безуспешной. Прогноз неблагоприятный Продолжительность жизни больных от появления первых симптомов составляет 1,5-10 мес.

Первичные опухоли печени у детей

Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте. Данная патология характеризуется медленным развитием патологического процесса и отсутствием субъективных жалоб больного ребенка. В связи с этим 70% детей страдающих такой редкой, а под час и смертельной патологией печени поступают в специализированные клиники в далеко зашедших стадиях (III – IV ст) заболевания. Что в свою очередь пагубно отражается на результатах лечения, чем раньше заподозрено и выявлено злокачественное поражение печени у ребенка, тем выше шансы на полное выздоровление. Да именно на полное выздоровление, ибо в настоящее время «рак печени» у ребенка излечим. Конечно результаты лечения во многом зависят от различных факторов, таких как стадия заболевания, общее состояние ребенка и т.д.

В настоящее время в век информационного бума, можно с достаточной легкостью черпать информацию о диагностики и лечении новообразований печени у детей. Однако только отдельные авторы располагают достаточным собственным опытом в этом трудном разделе детской онкологии.

Современные возможности лечения опухолей печени тесно связаны с проблемой топической диагностики, ибо выбор лечебной тактики целиком зависит от размера новообразования его локализации, местной и отдаленной распространенности, взаимосвязи с магистральными сосудами и прилежащими органами.

Прогресс в терапии первичных опухолей печени у детей в настоящее время связывают с дальнейшим углублением знаний о ее биологии, кинетике опухолевого роста, поиском новых лечебных подходов, как в области хирургического вмешательства, так и с расширением показаний к применению экономных резекций печени.

В последнее десятилетие в России и за рубежом при резекциях печени все шире применяется специальная хирургическая техника: ультразвуковые хирургические установки, аппараты для струйной диссекции печени, плазменный и лазерный скальпели, аргоновые коагуляторы и т.д. Разрабатываются технические средства, использование которых может привести к снижению интраоперационной кровопотери.

К современным возможностям лечения первичных опухолей печени можно смело отнести и специальную лекарственную терапию.

Подводя итог, необходимо отметить, что комбинированное лечение первичных опухолей печени у детей существенно изменило прогноз при этой очень сложной патологии детского возраста.

Благодаря применению комбинированного лечения первичных злокачественных опухолей печени у детей, удалось положительным образом повлиять на общую выживаемость пациентов.

Рак печени: лечение, фото, причины, симптомы, прогноз

Причины и симптомы
В большинстве развитых стран первичный рак печени встречается в основном у людей пожилого и среднего возраста. Статистика также показывает, что у мужчин он встречается в два раза чаще. Лица, страдающие от гепатомы, обычно уже болеют циррозом печени. При циррозе наблюдается узловая регенерация гепатоцитов из-за длительного употребления алкоголя. Гепатомы могут стать осложнением хронического гепатита. Такие состояния встречаются очень часто, но рак печени как осложнение бывает довольно редко.
Иногда причиной возникновения гепатомы становится гемохроматоз. Он характеризуется повышенным уровнем отложения железа в организме, в том числе и в печени.
В странах Азии и Африки первичный рак печени встречается гораздо чаще, чем в остальных. В этих странах он распространён среди людей 30-40 лет. Причём у многих из них нет никаких осложнений печени из-за злоупотребления алкоголя. Учёные считают, что этому причиной служит действие на печень продуктов обмена грибов – афлатоксинов. Они находятся в пиве и зерне. Замечена явная связь гепатита и рака. Также установлено, что следствием двуусткой печёночной инвазии становится образование в желчных протоках раковых опухолей.
Симптомы первичного и вторичного рака печени одинаковы. Первым признаком его обычно становится ощущение дискомфорта, и вздутие живота в верхней части. Это связано с увеличением печени. Также проявляются симптомы общего недомогания:
• усталость
• потеря аппетита
• потеря веса
• тошнота
• высокая температура и озноб
• гриппоподобные симптомы
Опухоль может заблокировать желчный проток. Это будет мешать отхождению из печени желчи в кишечник и в крови начнут накапливаться желчные продукты. Исходом этого может стать желтуха. При этом белки глаз и кожа желтеют, иногда появляется кожный зуд. Моча окрашивается в тёмный цвет, а фекалии получают меловой бледный оттенок.
Бывает такое, что в брюшной полости начинает скапливаться жидкость – асцит, которая вызывает вздутие живота. Это может быть причиной того, что:
• раковые клетки проросли в слизистую выстилку брюшной полости и вызвали её раздражение
• раковые клетки заблокировали венозный отток из брюшной полости
• повреждение печени нарушило нормальный баланс в организме жидкости
Помимо рака печени, скопление жидкости в брюшной полости и желтуха могут обуславливаться и другими состояниями. Но как бы то ни было при первых появлениях их симптомов нужно срочно обращаться к врачу.

Лечение заболевания

Удаление хирургическим путём

В случае, когда поражена лишь одна часть печени, а вторая работает нормально, нет признаков цирроза, то поражённая часть может быть удалена. Известно, что печень склонна к самовосстановлению. Даже после удаления половины печени или большей её части, она возобновляет свой рост. Но очень часто опухоль достигает слишком больших размеров и удаление её не представляется возможным. То же касается и случаев, когда в печени образуются несколько раковых опухолей.

При первичном появлении рака печени рассматривается также и вопрос о пересадке органа. Но, к несчастью, в большинстве случаев после трансплантации возникает рецидив раковой опухоли. И всё же некоторые люди после пересадки живут ещё очень долго. Особенно те, у кого в удалённой печени опухоль была небольшой.

Операции по удалению печени при вторичном раке её обычно не дают никакого эффекта. В случае, когда в печени присутствует один или 2 очага поражения, проводится тщательный скрининг вторичных поражений. Если в организме их не обнаружится, то возможно проведение хирургического вмешательства по удалению поражённых опухолью участков. Однако это происходит довольно редко.

Лечение химиотерапией

В настоящее время не доказана польза химиотерапии в лечении первичного рака печени. Но исследования в поиске способа улучшить исход заболевания ведутся не останавливаясь. Благодаря применению лекарственных химиопрепаратов, у некоторых пациентов было замечено уменьшение роста и размера раковой опухоли.

Успех химиотерапии при лечении больных вторичным раком печени зависит от того, как сильно первичное поражение поддастся лечению химиопрепаратами. Если первичное поражение будет эффективно излечиваться препаратами, то и на метастазы они подействуют так же.

Существует также экспериментальный метод в химиотерапии. Он заключается во введении лекарственных препаратов непосредственно в артерию, которая доставляет к печени кровь. Этот метод помогает напрямую воздействовать на опухоль высокими дозами. При этом наблюдается меньше побочных эффектов для организма.

Радиотерапия

Печень - очень чувствительный орган к радиоактивному излучению. Даже самые маленькие его дозы могут нанести ей значительные повреждения. Поэтому в лечении рака печени радиотерапию применяют крайне редко.

Применение лазерной терапии и введения спиртовых инъекций

После химиотерапии в организме больного могут остаться мелкие вторичные опухоли. Врачи могут удалить их двумя способами, которые пока являются экспериментальными. Первый метод заключается в лазерной коагуляции оставшихся в организме поражений. А второй представляет собой разрушение этих опухолей введением прямых инъекций этилового спирта. В настоящий момент эти методы находятся в оценочной стадии.

Прогноз на выздоровление

Излечить первичный рак печени практически невозможно. А после удаления поражённых тканей печени очень мало пациентов выздоравливают. Для большинства больных лечение направлено только на задержку патологического процесса и на облегчение симптомов.

Исход лечения вторичного рака печени зависит от того, где образовалось первичное поражение. Некоторые первичные опухоли очень чувствительны к химиопрепаратам. Их можно излечить, даже при наличии в печени метастаз. Но и в таких случаях основная цель лечения – сдерживание развития опухоли и обеспечение должного качества жизни больного.

Первичная злокачественная опухоль печени, симптомы и лечение

Общие данные . Первичные злокачественные опухоли у детей в Европе и Северной Америке встречаются редко, их частота варьирует от 0,2 до 2,8% от всех раков у детей. Они более часты в Юго-Восточной Азии в Японии они занимают третье место среди опухолей брюшной полости у детей. Они также часты в Экваториальной Африке.

Возраст заболевших детей зависит от гистологического типа опухоли. Гепатобластомы являются опухолями грудных детей и детей младшего возраста. Практически всегда они наблюдаются до 3 лет и в половине случаев - до 1 года. Гепатокарциномы поражают прежде всего детей школьного возраста, но могут быть в любом возрасте. Практически всегда преобладает поражение мальчиков.

Некоторые поражения печени у детей (наследственная тирозинемия. циррозы печени ) являются предрасполагающими факторами. Имеются 2 сообщения о семейных гепатобластомах. В одной семье две сестры умерли от этой опухоли. В другой семье у сестры имелась умственная отсталость и у брата - микроцефалия.

При первичной злокачественной опухоли печени у детей наблюдались и другие врожденные дефекты: гипертрофия одной половины тела, поликистоз почек, синдром Беквита-Видемана.

Четыре случая гепатокарциномы были описаны у детей, леченных в течение нескольких лет андрогенами по поводу анемии Фанкони. Хотя для этих больных характерна повышенная склонность к злокачественным заболеваниям, особенно острым лейкозам, все же сочетание со злокачественными опухолями печени без связи с лечением андрогенами еще не отмечалось. У одной из больных опухоль быстро уменьшилась через несколько недель после отмены андрогенов. Эксперименты на мышах подтвердили, что андрогены могут действительно иметь значение в развитии гепатокарцином.

Патологическая анатомия . Злокачественные опухоли мезенхиматозного характера в виде редких фибросарком, или первичных ангиосарком печени, или эмбриональных рабдомиосарком перечисляются здесь только для справки. Последние, по-видимому, развиваются из внутри- и особенно внепеченочных желчных путей и макроскопически принадлежат к ботриоидному типу.

Преобладающее большинство первичных раков печени у детей представлено гепатоидными опухолями эмбрионального типа: гепатобластомой или опухолью взрослого типа - гепатокарциномой (или злокачественной гепатомой).

Гепатобластомы представляют собой злокачественную опухоль из бластемы печени, т. е. из ее матричной ткани. Это объясняет возможность двойной структуры опухоли - эпителиальной и мезенхимальной. Указанная составная часть бластемы представлена слоем мало дифференцированных клеток, которые иногда напоминают тубулярные структуры. Дифференциация эпителиальных клеток может быть различной по количеству и качеству. Они могут развиваться в сторону ацинозных образований, напоминающих канальцевые структуры некоторые опухоли сопровождаются возникновением эпидермоидных очагов. Мезинхимальная дифференциация непостоянна, она представлена главным образом очагами эритропоэза, зачатками сосудов и остеоидными очагами. Описано три типа гепатобластом: 1) форма анаплазическая, бластематозная 2) форма эмбриональная, трабекулярная и тубулярная 3) форма фетальная, близкая к гепатокарципоме с наличием синусоидальных капилляров.

Гепатокарциномы являются опухолями, которые обычно наблюдаются у взрослых и имеют четкую трабекулярную или каналотрабекулярную структуру без бластематозных образований. Гистологическая структура иногда очень зрелая, способная даже симулировать аденому (доброкачественную гепатому), реальное существование которой у детей, однако, оспаривается.

В действительности один из этих двух главных типов может преобладать и выглядеть почти в чистом виде в том или другом участке опухоли (при исследовании материала, полученного путем биопсии). Однако при изучении биопсийного или аутопсийного материала часто обнаруживается сочетание бластематозных и карциноматозных зон. Этот полиморфизм делает, по-видимому, иллюзорной всякую попытку прогноза, основанного на степени дифференциации опухоли.

Гепатобластомы и гепатокарциномы макроскопически одинаковы: большие опухоли, очень нечетко отграниченные, всегда с признаками некротических изменений.

Рядом методик было показано, что синтез альфа-фетопротеина происходит в опухолевых клетках тем же способом, что и в гепатоцитах плода.

Симптомы . Всегда имеется увеличение печени, которое определяется или при обычном систематическом обследовании, или в связи с бледностью, нарушением общего состояния, болями в животе, или же в тех случаях, когда только увеличение объема живота привлекает внимание. Чаще всего гепатомегалия очень значительная, диффузная или за счет одной доли, с гладкой поверхностью или, чаще, бугристая.

Обычно печеночное происхождение опухоли установить нетрудно, однако иногда для исключения ретроперитонеальной опухоли, отодвигающей печень, может быть полезна внутривенная урография.

Отметим, однако, что у ребенка может быть клиника острого живота, вызванная разрывом опухоли, кровотечением внутри опухоли или внутрибрюшинно.

В остальном клинические данные обычно нормальные. Желтуха встречается редко.

Дополнительные исследования. Определение содержания альфа-фетопротеина является главным в диагностике: это - белок, имеющийся в сыворотке ребенка в течение внутриутробного периода. Он синтезируется пупочным пузырем и печенью плода, однако его функция в период эмбриональной жизни мало изучена.

В настоящее время наиболее чувствительным методом является радиоиммунологический, позволяющий определять концентрацию альфа-фетопротеина.

В патологии концентрация альфа-фетопротеина в сыворотке крови может повышаться при следующих обстоятельствах: 1) при всякой беременности у женщин, но особенно резко в случае внутриутробной смерти плода или при некоторых видах патологии беременности 2) у больных злокачественными тератомами, производными желточного мешка, называемыми опухолями желточного мешка 3) при таких поражениях печени, как наследственная тирозинемия и вирусный гепатит в период регенерации печеночных клеток после распространенного некроза гепатоцитов 4) при гепатобластомах его концентрация резко повышена в 90-100% случаев 5) аналогичное повышение имеется при гепатокарциномах, но менее часто: от 40 до 80% у взрослых у детей этот аспект менее изучен.

Имея существенное значение в диагнозе первичной злокачественной опухоли печени, определение содержания альфа-фетопротеина позволяет также оценивать ее развитие и выявлять возможные рецидивы опухоли. Обычно содержание альфа-фетопротеина возвращается к норме через 4-8 дней после удаления опухоли.

Другие дополнительные методы исследования имеют малое значение: функции печени мало или совсем не нарушены часто отмечается тромбоцитоз у грудных детей следует определять содержание катехоламинов для исключения синдрома Пеппера.

Паранеопластический синдром. Очень своеобразный паранеопластический синдром описан в 20 случаях. Речь идет о мальчиках с преждевременным половым созреванием, с развитием половых органов и вторичных половых признаков, связанным с продукцией гонадотропина опухолью, которая может быть гепатобластомой или гепатокарциномой.

Эти эндокринные признаки исчезают после хирургического удаления опухоли и могут возобновляться в случае рецидива.

Диагностика . Исследование опухоли, предположительно печени, должно начинаться без подготовки, с рентгенографии живота дополненной урографией. Подробнее о диагностике злокачественных опухолей печени

Течение . Без лечения эти опухоли быстро увеличиваются в объеме и приводят ребенка к смерти вследствие местного - регионального или метастатического развития, или вследствие механических или инфекционных осложнений. Летальный исход возникает чаще всего в течение года после выявления опухоли. Метастатические локализации могут быть при обоих гистологических типах: гепатобластоме и гепатокарциноме чаще всего это - метастазы в легкие и другие внутренние органы, в лимфатические узлы брюшной полости, центральную нервную систему, кости и костный мозг.

Лечение опухолей печени . Единственным эффективным лечением гепатобластомы и гепатокарциномы является хирургическое удаление опухоли в пределах здоровой печеночной ткани. Такая частичная гепатэктомия представляет большое вмешательство, чаще всего проводимое в раннем детском возрасте, иногда при довольно тяжелом общем состоянии. Речь идет о трудной операции с технической точки зрения в связи с большим объемом опухоли и опасностью кровотечения при ее удалении. Для обеспечения наилучших условий безопасности такая операция должна проводиться опытной бригадой хирургов - педиатров и реаниматологов-анестезиологов.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр