Нефробластома почки у детей лечение

Нефробластома почки у детей - прогноз

Онкологами было изучено естественное течение нефробластомы почки у детей, при этом выделен ряд факторов, имеющих отрицательное слияние на прогноз заболевания.

Неблагоприятный гистологический тип опухоли, метастазы в региональные лимфоузлы, масса опухоли более 250 г, длительность существовании опухоли более 2 лет и применение одного препарата при химиотерапии - вот те факторы, которые сопровождались повышенным риском метастазов и высокой летальностью, то есть ухудшали прогноз нефробластомы почки у детей. К паоаметрам, не имевшим статистически достоверной связи с выживаемостью, были отнесены: сторона поражения, прорастание капсулы почки, сосудистая инвазия, прямое региональное распространение опухоли и интраоперационное обсеменение.

Самым важным научным вкладом, несомненно, было выделение гистологически неблагоприятных видов опухоли, что ознаменовало собой важную веху в понимании нефробластомы у детей.

Среди детей с 1 стадией, получавших комбинацию актиномицина и винкристина, частота рецидивов и выживаемость не зависели от продолжительности лечения.

Безрецидивная 2-летняя выживаемость детей со 2-3 стадиями и благоприятным типом опухоли при проведении химиотерапии тремя препаратами (актиномицин, винкристин и доксорубицин) была выше, чем при использовании двух препаратов (90% и 75% соответственно). Однако показатели общей 2-летней выживаемости не отличались. Прогноз нефробластомы почки у детей, имевших метастазы при первой диагностике (четвертая стадия), был неутешительным. Среди пациентов с 4 стадией не отмечено существенной разницы в отношении безрецидивной выживаемости в зависимости от того, два или три препарата применялись для химиотерапии. Исходы при неблагоприятном гистологическом типе опухоли были намного хуже, чем при благоприятном типе (2 летняя выживаемость 54% и 90% соответственно). Ухудшался прогноз нефробластоме почки у детей и при вовлечении региональных лимфоузлов (2-летняя выживаемость 54% против 82%). Риск летальных исходов, связанных с лечением (как результат токсичности препаратов и инфекции), оставался вполне приемлемым (2%).

У детей из группы низкого риска применение менее агрессивных лечебных протоколов не сопровождалось ухудшением результатов. У детей с 1 стадией гистологически благоприятной (FH — favorable histology) опухоли при лечении актиномицином и винкристином частота рецидивов и выживаемости не зависела от продолжительности химиотерапии (10 недель или 6 мес.). Добавление доксорубицина при стадии II не улучшало результаты. У детей со стадией 2-3 отмечалось некоторое улучшение результата при лечении тремя препаратами. При опухоли 4 стадии добавление циклофосфамида к стандартному протоколу из трех препаратов не повышало показателей двух- и 4-летней выживаемости, как и не снижало частоты рецидивов. Лучевая терапия не приводила к улучшению прогноза, результатов лечения детей с нефробластомой почки.

Современые данные подтвердили, что 4-компонентная химиотерапия может быть эффективна у пациентов с IV стадией заболевания и с анапластичсскими опухолями. Прогнозы нефробластомы почки у детей с 1-3 стадией были сравнимы с этим показателем у пациентов с гистологически благоприятными опухолями. Показатель летальности, связанной с токсичностью препаратов или с инфекцией, составил 1,5%. Это позволяет говорить, что улучшение результатов достигнуто ценой повышения частоты осложнений самого лечения.

Основной целью исследований нефробластомы есть улучшение перспектив для детей путем упрощения, укорочения и дальнейшей разработки различных лечебных протоколов и таким образом уменьшения социально-экономических последствий терапии для ребенка, семьи и общества. Исследование NWTS-4 было начато в 1985 году, сейчас продолжается накопление материала.

Отдаленные последствия лечения и прогноз

Одним из главных факторов, позволяющих оценить эффективность лечения детей с раковыми опухолями, является возможность развития поздних отрицательных эффектов терапии. Известно, что в последнее время при использовании различных современных протоколов лечения выживаемость при нефробластоме составляет 85%. Одна из основных целей исследований - свести к минимуму интенсивность и продолжительность терапии у детей, принадлежащих к прогностически благоприятным категориям.

Билатеральная нефробластома

Билатеральная нефробластома у детей.

Злокачественные опухоли почек являются одной из самых частых опухолевых заболеваний у детей. Существуют разные варианты этого вида новообразований, но в подавляющем большинстве случаев у детей регистрируется так называемая нефробластома (опухоль Вилмса) – высоко злокачественная опухоль. Иногда этот процесс может поражать обе почки, и тогда он называется билатеральным или двусторонним. Билатеральная нефробластома (БН) у детей составляет 4-8% случаев всех злокачественных опухолей почек у детей. Ребенок может заболеть в любом возрасте, но основной пик заболеваемости приходится на возрастной период от 3 до 5 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Чаще всего опухоль развивается сразу в двух почках (до 95% случаев по данным различных авторов), такой характер поражения носит название синхронного. И только 5% БН проявляют себя как метахронные, т.е. новообразование в противоположной почке может возникнуть в течение 5 лет с момента развития первичной опухоли. Узлы в почках могут быть единичными и множественными, крупными и мелкими, располагаться в любой части органа, а иногда (в запущенных случаях) тотально поражать всю почечную ткань обеих органов. Как и любой злокачественной опухоли, БН свойственно метастазирование, когда злокачественные клетки по лимфатическим и кровеносным сосудам мигрируют в другие органы и ткани. Чаще всего при билатеральной опухоли Вилмса выявляют метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, легких и печени. Биологической особенностью БН является то, что даже при наличии множественного поражения обеих почек, метастазы выявляются реже, чем при односторонней нефробластоме. Однако необходимо отметить тот факт, что при наличии отдаленных метастазов при БН прогноз заболевания крайне неблагоприятный.

Генетические и морфологические особенности БН у детей.

Одной из особенностей опухолей детского возраста является то, что они нередко сочетаются с пороками развития и могут возникать на фоне этих пороков, особенно это относится к БН. Чаще всего двусторонняя опухоль Вилмса сочетается с пороками развития мочеполовой системы у детей: крипторхизм, гипоспадия, мегауретер, поликистоз почек, подковообразная почка, ложный или истинный гермафродитизм, реже – это пороки развития костной, сердечно-сосудистой и других систем. Существует группа детей, составляющих группу риска по развитию БН. Это дети с наличием генетических синдромов: Перлмана, Беквита-Видемана, Нунан, Дениса-Драша, гемигипертрофия, WAGR. Такая категория пациентов должна находиться под пристальным и тщательным наблюдением педиатров, УЗИ почек необходимо выполнять им не реже 1 раза в 4-6 месяцев для раннего выявления заболевания.

Клиническая картина БН.

Проявления двусторонней опухоли Вилмса могут быть местными и общими. Среди общих симптомов родители отмечают вялость, утомляемость, снижение аппетита, похудание, спонтанные подъемы температуры. Больше обращают на себя внимание местные проявления БН и, в первую очередь, у большинства детей это увеличение размеров живота, что провоцирует боли в животе, иногда в сочетании с тошнотой и рвотой. Нередко родители самостоятельно могут обнаружить («прощупать») опухоль в животе ребенка, как плотное гладкое образование. Обратим внимание, что одним из симптомов двустороннего поражения почек может быть стойкая артериальная гипертония (повышение артериального давления). Кроме того, заболевание может манифестироваться так называемой «макрогематурией» (кровь в моче). Как видно, специфических клинических симптомов, свойственных только для БН, нет. В связи с чем, при наличии вышеперечисленных симптомов и пороков развития необходимо помнить о возможности развития опухолевого процесса у ребенка и как можно скорее обратиться к врачу.

Диагностика БН у детей.

Решающую роль в излечении детей со злокачественными новообразованиями почек, особенного двустороннего характера, играет своевременная диагностика на ранних этапах развития опухолевого процесса. Результаты лечения БН у детей в полной мере зависят от стадии опухолевого процесса, т.е. от сроков установления диагноза.

Весь комплекс обследования ребенку необходимо проводить в специализированном стационаре согласно принятому алгоритму, только тогда можно решить важную задачу этапа диагностики – определить локализацию опухолевых узлов, распространенность процесса и функциональную активность почек, что позволит быстро и правильно назначить специальное лечение.

Лечение БН у детей.

При лечении детей, больных БН, применяются три основных метода лечения: лекарственный, хирургический и лучевой. Лекарственный метод или полихимиотерапия - это введение лекарственных препаратов в организм ребенка для подавления роста опухоли и сокращения ее размеров. Хирургический метод – это удаление оставшихся после полихимиотерапии опухолевых узлов в почках. Чаще всего оперативное вмешательство выполняется в два этапа: сначала на менее пораженной почке, затем на противоположном органе. Иногда приходится прибегать даже к нефрэктомии = удалению одной почки в связи с полным ее поражением. В послеоперационном периоде решается вопрос о необходимости проведения лучевой терапии, и в обязательном порядке проводится полихимиотерапия, объем которой зависит от гистологической структуры опухоли и распространенности процесса.

В процессе специального лечения детей, больных БН, могут возникнуть ряд осложнений, и самое грозное из них – это развитие почечной недостаточности.

Родителям следует помнить, что бытующее мнение «рак у детей неизлечим!» ошибочно. В настоящее время достигнуты утешительные результаты в лечении многих злокачественных опухолей у детей. Выживаемость пациентов, получавших лечение по поводу билатеральной нефробластомы, по данным различных авторов и клиник, составляет от 50% до 80%. Но главное - выздоровление ребенка невозможно без веры родителей в успех предстоящего лечения и без тесного союза родителей и медиков.

Нефробластома (опухоль Вильмса)

Нефробластома - это онкологическое заболевание почки, встречающееся преимущественно у детей 2-5 лет. Это самый частый (от 10 до 25 %) тип рака почки у детей, он также известен как эмбриональная аденомиосаркома почки или опухоль Вильмса.

Основные пункты:

Признаки

На ранних стадиях нефробластома чаще всего никак не проявляется. А может проявляться недомоганием, слабостью, субфебрильной температурой. У детей с опухолью Вильмса часто бледная кожа, они раздражительны, часто плачут. Симптомы неспецифические, но по мере роста опухоли они становятся все более выраженными. А первый постоянный синдром заболевания - прощупывание опухоли.

Разросшаяся опухоль может сдавливать окружающие ткани и органы. Из-за этого в животе скапливается жидкость, развивается асцит. на животе проступают вены и он становится похож на голову медузы. На этой стадии появляются боли в животе, однако четко сказать, где именно болит, ребенок не может.

Симптомами опухоли Вильмса могут быть повышение артериального давления и гематурия .

Описание

Чаще всего опухоль возникает у детей 2-5 лет, хотя может развиваться и у новорожденных, и у детей более старшего возраста, после 8 лет она встречается редко. В среднем у девочек она развивается позже, чем у мальчиков. При этом обычно опухоль возникает у детей, не имевших ранее проблем со здоровьем. И только в 15-25 % случаев нефробластома развивается параллельно с другими заболеваниями - крипторхизмом. аниридией (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), аномалиями развития мочеполовой системы, гемигипертрофией (аномалией, при которой одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая).

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Есть мнение, что опухоль появляется еще в эмбриональном периоде, это подтверждается тем фактом, что часто опухоль диагностируют в первые две недели жизни ребенка. Врачи считают, что опухоль Вильмса может развиться у ребенка, если во время беременности его мать подвергалась облучению. Кроме того, известно, что это заболевание чаще развивается у девочек. Если в семье есть один ребенок с нефробластомой, вероятность рождения следующего ребенка с этим заболеванием повышается.

Как правило, нефробластома развивается только на одной почке, но встречаются дети и с поражением обеих почек.

Выделяют четыре стадии нефробластомы:

Иногда выделяют пятую стадию, при которой поражены обе почки.

Диагностика

При подозрении на нефробластому нужно немедленно пройти обследование у онколога и генетика. А при подтверждении диагноза потребуется осмотр анестезиолога-реаниматолога и кардиолога. Нужно сдать кровь на общий и биохимический анализы, мочу на общий анализ. сделать компьютерную томографию почек и органов брюшной полости, рентгенографию легких, сцинтиграфию костей, изотопную рентгенографию и комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.

Лечение

Для лечения нефробластомы предпочтительна комбинация хирургии, химиотерапии цитостатиками и облучения. В этом случае, если опухоль выявлена на ранних стадиях, прогноз благоприятный для 80 % страдающих опухолью Вильмса.

Причем существуют разные комбинации этих методов лечения. В некоторых случаях проводят предоперационную химиотерапию, которая помогает сократить размеры опухоли и уменьшить количество метастазов. При малой эффективности предоперационной химиотерапии проводят предоперационное облучение, однако этот метод чреват спаечными процессами в брюшной полости.

Хирургическая операция называется нефрэктомией. Она может быть полной, если удаляется вся почка, частичной, если удаляется только ее часть, и радикальной, при которой удаляется не только почка, но и окружающие ее ткани.

Послеоперационные мероприятия назначают в зависимости от исхода операции.

В процессе лечения нужно постоянно контролировать картину крови. так как терапия может стать причиной снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Прогноз зависит от стадии опухоли и возраста ребенка. Если начать правильное лечение на первой стадии заболевания, выздоравливают, как правило, 90 детей из 100. Если лечение начато на второй стадии, успешно излечиваются 70-90 детей, на третьей - 30-40, а на четвертой - 10-15.

Профилактика

Профилактики нефробластомы не разработано.

Опухоль почки у ребенка: симптомы, причины и методы лечения

Содержание

Рак почки является одним из наиболее редких видов рака. Заболевание возникает из-за появления аномальной массы внутри почечной паренхимы. Чаще всего эта болезнь встречается у мужчин, чем женщин. Рак почки является опасной формой рака в связи с тем, что симптомы могут возникнуть на поздних стадиях заболевания, предотвращая раннюю диагностику и эффективное лечение.

Опухоль почек или опухоль Вильмса (нефробластома) является злокачественным образованием у ребенка. Нефробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием у детей, что составляет около 97% раковых заболеваний органа и 7-8% злокачественных опухолей. Наиболее часто (80%) опухоль почки у детей встречается от 2 до 5 лет. После 11 лет это заболевание проявляется очень редко. В 5% случаев опухоль развивается одновременно в двух почках.

Факторы риска и проявление симптомов

Причины появления опухоли почки не известны. Примерно у 10% больных детей развитие опухоли связано с определенными нарушениями в развитии, такие как врожденное отсутствие радужной оболочки (Аниридия) и многочисленные синдромы, которые возникают с самого рождения, состоящие из ряда характерных симптомов, известных специалистам здравоохранения.

В 1-2% случаев опухоль почки развивается вследствие генетической предрасположенности к развитию рака.

Основным симптомом является опухоль в брюшной полости. У ребенка заметно начинает увеличиваться в размерах окружность живота. Иногда вы можете заметить следующие признаки:

Иногда наблюдается увеличение температуры тела. Ребенок обычно в хорошем общем состоянии. Редко видимые признаки истощения, даже при значительном прогрессировании заболевания.

Запомните, что симптомы опухоли почки проявляются не сразу. Чем быстрее вы заметите за своим ребенком признаки заболевания, тем больше шансов на выздоровление.

Диагностика опухоли

Обычно диагноз опухоли почки возможен только тогда, когда опухоль достигает больших размеров. Опухоли брюшной полости протекают бессимптомно, безболезненно, быстро увеличиваясь в размерах - это наиболее распространенные первые симптомы рака, которые должны определяться родителями или врачом во время осмотра живота. Артерия правой почки заметно шире левой, поэтому опухоль правой почки встречается чаще.

Имеет важное значение более углубленная диагностика почек. Наиболее часто рекомендуется диагностическое исследование при помощи УЗИ брюшной полости и почек. Ультразвуковое исследование позволяет дифференцировать кистозные опухоли и исключить или подтвердить наличие увеличенных лимфоузлов. УЗИ выполняется опытным рентгенологом, как правило, его достаточно, чтобы определить первоначальный диагноз опухоли почки. Это испытание должно быть сделано в первую очередь, и только если результат этого исследования является сомнительным или двусмысленным, рекомендуется выполнить резонансную томографию.

Наиболее чувствительным методом для оценки брюшной полости ребенка является биопсия, которая поможет подтвердить или исключить отдаленные метастазы. Однако к этой процедуре важны противопоказания, такие как:

Врач обычно делает полный анализ крови, чтобы определить уровень трансаминаз, мочевины, креатинина и мочи. Визуализирующие исследования помогают определить тяжесть заболевания.

Лечение опухоли почки у ребенка

Лучший результат в лечении опухоли почки достигается, если заболевание обнаружено на ранних стадиях. Лечение основано на симптомах и стадиях развития. Также врач учитывает общее состояния здоровья малыша. Для стадии I и II, эффективным методом лечения является хирургическое удаление опухоли (органосохраняющяя хирургия) или почки в целом (нефрэктомия). Если хирургическая процедура является рискованной, врач может провести следующие процедуры:

Эти методы лечения воздействуют на аномальные клетки и предотвращают распространение опухоли. Детей до 6-месячного возраста химиотерапии не подвергают. При лечении отношение к радиации зависит от стадии заболевания.

Лечебные процедуры могут сопровождаться биологической терапии, которая направлена в стимулировании иммунной системы ребенка. Следует проконсультироваться с врачом о плюсах и минусах доступных вариантов лечения, прежде чем сделать выбор в пользу одного из них.

Источники:
surgeryzone.net, netoncology.ru, doctorpiter.ru, tvoipochki.ru

Следующие статьи:

• У трехмесячного ребенка температура 37 5
• Рахит у детей 5 лет симптомы